Endoftalmitis facoalérgica

Qué es la endoftalmitis facoalérgica

El nombre combina el prefijo griego φακός (phakós, «lente» o «lenteja», referido al cristalino del ojo) con el concepto de reacción alérgica. En la literatura anglosajonan se ha denominado sucesivamente endophthalmitis phacoanaphylactica (término acuñado en 1922 por Verhoeff y Lemoine), phacogenic uveitis y, más recientemente, lens-induced uveitis (LIU). El cambio terminológico refleja la evolución en la comprensión del mecanismo: no se trata de una anafilaxia verdadera (no interviene la inmunoglobulina E), sino de una respuesta inmunitaria celular mediada por linfocitos T.

El cristalino es un órgano avascular que se desarrolla dentro de una cápsula cerrada durante la vida embrionaria. Sus proteínas quedan fuera del alcance del sistema inmunitario, que no las reconoce como propias. Cuando esas proteínas se liberan al humor acuoso o al vítreo, el organismo reacciona contra ellas como si fueran material extraño. Es una forma singular de autoimmunidad.

Contexto histórico y terminología

Las primeras descripciones datan de 1919. Verhoeff y Lemoine publicaron en 1922 una serie de pacientes que desarrollaron una endoftalmitis no infecciosa días a semanas después de una cirugía extracapsular de catarata, y la bautizaron como «endophthalmitis anaphylactica». La elección del nombre fue desafortunada porque sugería un mecanismo de hipersensibilidad inmediata tipo I que en realidad no opera en esta entidad. Con las técnicas quirúrgicas modernas, que extraen el cristalino de forma más completa, la incidencia ha disminuido considerablemente si se compara con la era de la extracción extracapsular clásica.

Orphanet la clasifica como enfermedad rara bajo la denominación «uveítis facoanafiláctica» (ORPHA:209959). Entre sus sinónimos registrados figuran endoftalmitis facoantigénica, endoftalmitis inducida por el cristalino e iridociclitis inducida por el cristalino.

Mecanismo inmunitario

La hipótesis predominante sostiene que las proteínas cristalinianas (alfa-cristalinas, beta-cristalinas y gamma-cristalinas) actúan como autoantígenos. Su secuestro dentro de la cápsula durante el desarrollo fetal impide que el timo establezca tolerancia inmunológica central hacia ellas. Al liberarse en la cámara anterior o en el vítreo, los macrófagos las fagocitan y presentan los fragmentos peptídicos a linfocitos T CD4+, desencadenando una inflamación granulomatosa con células epitelioides, células gigantes multinucleadas y un infiltrado mixto periférico.

No todos los pacientes cuyo cristalino se rompe desarrollan esta reacción. La razón sigue sin aclararse por completo, y se ha invocado un componente de susceptibilidad individual que modularía el grado de tolerancia periférica hacia las proteínas lenticulares.

Diferenciación con otras formas de endoftalmitis

La endoftalmitis bacteriana obedece a una infección y la facoalérgica, no: los cultivos son negativos. Frente a la endoftalmitis estéril de tipo tóxico (TASS), se distingue por su carácter granulomatoso, su aparición más tardía (días a semanas, no horas) y la presencia histológica de restos de material del cristalino rodeados por la reacción inflamatoria. En la práctica clínica, el antecedente de cirugía con persistencia de restos corticales en la cámara anterior orienta hacia esta entidad.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «facoalérgica»?

De φακός (phakós, «cristalino» en griego) y «alérgica», en referencia a la reacción inmunitaria. Hoy se sabe que no es una alergia en sentido estricto, sino una respuesta autoinmunitaria celular, por lo que la denominación «uveítis facoinducida» o «endoftalmitis facoantigénica» resulta más precisa.

¿Se puede producir sin cirugía previa?

Sí, aunque es raro. Se ha descrito en cataratas hipermaduradas que sufren rotura espontánea de la cápsula, liberando material cortical al humor acuoso. También puede aparecer tras traumatismos que perforan la cápsula lenticular.

¿Es una enfermedad frecuente?

No. La incidencia ha descendido mucho con las técnicas modernas de facoemulsificación, que permiten extraer el cristalino de forma más completa. Orphanet la clasifica como enfermedad de prevalencia desconocida.

Referencias

1. Orphanet. Uveítis facoanafiláctica. ORPHA:209959.
2. American Academy of Ophthalmology (EyeWiki). Phacoanaphylactic Endophthalmitis.
3. Annals d'Oftalmologia. Generalidades de las endoftalmitis. 2008;16(5):264-274.
4. Real Academia Española. Cristalino. Diccionario de la lengua española.