Elastosis perforante serpiginosa

Qué es la elastosis perforante serpiginosa

La elastosis perforante serpiginosa (EPS) pertenece al grupo de las dermatosis perforantes primarias, junto con la colagenosis perforante reactiva, la foliculitis perforante y la enfermedad de Kyrle. Lo que las caracteriza como grupo es la eliminación transepidérmica de material dérmico, pero cada una expulsa un componente distinto. En el caso de la EPS, el material eliminado son fibras elásticas que presentan alteraciones tanto morfológicas como bioquímicas.

La primera descripción se atribuye a Hermann Lutz, que en 1953 comunicó la entidad como una dermatosis crónica con pápulas de disposición anular. El nombre refleja sus rasgos definitorios: "elastosis" alude a la alteración de las fibras elásticas, "perforante" indica la vía transepidérmica por la que se expulsa el material, y "serpiginosa" describe el trazado sinuoso, similar al avance de una serpiente (del latín serpere, "reptar"), que adoptan las lesiones al conectarse unas con otras.

Mecanismo de eliminación transepidérmica

El desencadenante de la EPS es la acumulación en la dermis papilar de un exceso de fibras elásticas con estructura anómala. Estas fibras son más gruesas y ramificadas de lo habitual, y su composición bioquímica difiere de la elastina normal. El organismo las reconoce como material extraño, lo que desencadena una reacción que las empuja hacia la superficie cutánea.

Se forman entonces conductos transepidérmicos revestidos de epitelio escamoso, a través de los cuales las fibras degeneradas, junto con restos celulares inflamatorios y queratina, son expulsadas al exterior. El resultado visible es una pápula coronada por un tapón córneo. A medida que aparecen nuevas pápulas en la periferia y las centrales se resuelven con atrofia, la placa adopta la configuración anular o arciforme tan característica de la enfermedad. El proceso puede mantenerse durante años, con periodos de actividad y periodos de relativa quietud.

Formas clínicas y asociaciones

Se distinguen tres variantes principales. La forma idiopática, que representa aproximadamente un 25 % de los casos, aparece en individuos sin enfermedad de base identificable y tiende a presentar lesiones más localizadas. La forma reactiva, la más numerosa, se asocia a enfermedades hereditarias del tejido conectivo (el síndrome de Down es la asociación más frecuente, con una prevalencia de EPS cercana al 1 % en estos pacientes) y a conectivopatías como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos, la osteogénesis imperfecta y el pseudoxantoma elástico. En los pacientes con síndrome de Down existe una tendencia a desarrollar formas más extensas y resistentes.

La tercera variante está vinculada al uso prolongado de penicilamina, un quelante empleado históricamente en la enfermedad de Wilson y en ciertos casos de artritis reumatoide. La penicilamina interfiere con el entrecruzamiento de la elastina al quelatar el cobre necesario para la actividad de la lisil oxidasa, lo que produce fibras elásticas defectuosas que el organismo intenta expulsar por vía transepidérmica. Esta forma farmacológica puede revertir, al menos parcialmente, tras la retirada del fármaco.

Diferenciación con otras dermatosis perforantes

La colagenosis perforante reactiva elimina colágeno degenerado en lugar de fibras elásticas, suele aparecer en pacientes con insuficiencia renal crónica o diabetes, y las lesiones tienden a ser pápulas o nódulos con umbilicación central sin el patrón serpiginoso típico de la EPS. En la enfermedad de Kyrle aparecen tapones de queratina que perforan la epidermis sin que exista eliminación específica de material dérmico fibrilar, y sus lesiones se distribuyen de manera más dispersa, habitualmente en las extremidades inferiores. La foliculitis perforante afecta preferentemente a los folículos pilosos, con un componente inflamatorio perifolicular prominente que permite distinguirla de la EPS.

En la histopatología, la tinción de Verhoeff u orcein permite identificar las fibras elásticas dentro del canal transepidérmico, un dato que separa la EPS de las demás dermatosis perforantes con bastante fiabilidad.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre elastosis perforante serpiginosa?

Cada parte del nombre describe un rasgo de la enfermedad. "Elastosis" procede de la raíz griega ἐλαστός (elastós, "dúctil") y designa la alteración de las fibras elásticas. "Perforante" hace referencia a los canales que atraviesan la epidermis. "Serpiginosa" viene del latín serpere ("reptar") y alude al dibujo sinuoso que forman las pápulas al disponerse en arcos o anillos.

¿Es una enfermedad contagiosa?

No. Se trata de un proceso reactivo del propio organismo frente a fibras elásticas anómalas. No tiene un origen infeccioso ni se transmite por contacto.

¿Por qué se asocia con tanta frecuencia al síndrome de Down?

La razón exacta no está del todo aclarada. Se sabe que los pacientes con trisomía 21 presentan alteraciones en la estructura y composición de sus fibras elásticas dérmicas que las hacen más propensas a la degradación y a la eliminación transepidérmica. Algunos estudios han sugerido un papel del gen ELN, situado en el cromosoma 7, cuya expresión podría verse modificada de forma indirecta por el desequilibrio cromosómico de la trisomía, aunque esta hipótesis no se ha confirmado de manera definitiva.

¿Las lesiones dejan cicatriz?

Sí, es habitual. Al resolverse, las pápulas y las placas anulares suelen dejar áreas de atrofia cutánea y, en ocasiones, hiperpigmentación residual. La extensión de la cicatrización depende de la duración de la enfermedad y de la profundidad de los canales transepidérmicos.

Referencias

1. Isaza Sánchez M et al. Elastosis perforante serpiginosa en un paciente con síndrome de Down, hallazgos dermatoscópicos. Dermatol Rev Mex. 2025;69(5):660-663.
2. Barnadas MA et al. Elastosis perforans serpiginosa en una enferma afecta de pseudoxantoma elástico. Actas Dermosifiliogr. 2006.
3. Valdivielso-Ramos M et al. Elastosis perforante serpiginosa de localización inusual en un paciente con síndrome de Down. Actas Dermosifiliogr. 2004.
4. MedlinePlus. Piel hiperelástica. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.