Corea

Qué es la corea

El término corea procede del griego χορεία (choreía, «danza»), la misma raíz de la que deriva coreografía. La elección no fue casual: quien observa por primera vez a un paciente con movimientos coreicos tiene la impresión de que el cuerpo ejecuta fragmentos de baile desordenados, breves sacudidas que fluyen de un grupo muscular al siguiente sin repetirse. Thomas Sydenham empleó la palabra en el siglo XVII para describir la forma infantil postestreptocócica, y dos siglos después George Huntington la recogió en su artículo de 1872 para referirse a la variante hereditaria.

Desde el punto de vista clínico, la corea se define como un movimiento involuntario de baja amplitud, no rítmico y no suprimible, que predomina en la musculatura distal (manos, pies) y en la cara. Un rasgo que la distingue de otros movimientos anormales es la tendencia del paciente a integrar las sacudidas dentro de gestos aparentemente voluntarios, lo que dificulta su detección en fases iniciales. Desaparece durante el sueño profundo.

El circuito de los ganglios basales y la dopamina

Los ganglios basales (núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo subtalámico y sustancia negra) regulan la iniciación y la modulación de los movimientos voluntarios. En condiciones normales, la vía directa facilita el movimiento deseado y la vía indirecta frena los movimientos no deseados. Cuando se produce un desequilibrio entre ambas vías, con predominio neto de la facilitación, aparecen movimientos excesivos.

En la mayoría de las coreas, ese desequilibrio guarda relación con un exceso de actividad dopaminérgica en el estriado o con la pérdida selectiva de las neuronas espinosas medianas del caudado y el putamen (las que frenan el movimiento a través de la vía indirecta). Al perderse el freno, la corteza motora recibe una desinhibición sostenida que se traduce en descargas motoras aleatorias. La hipotonía y los reflejos pendulares que acompañan a la corea reflejan esa misma pérdida de tono inhibitorio.

Clasificación de las coreas

La clasificación más utilizada en la práctica clínica separa las coreas en dos grandes grupos según su origen.

Coreas hereditarias. La más frecuente con diferencia es la enfermedad de Huntington, un trastorno neurodegenerativo autosómico dominante ligado a la expansión de repeticiones CAG en el gen HTT del cromosoma 4. Otras formas hereditarias menos habituales incluyen la neuroacantocitosis, la ataxia-telangiectasia y la corea hereditaria benigna, esta última causada por mutaciones en el gen NKX2-1 y caracterizada por un curso no progresivo que suele atenuarse en la edad adulta.

Coreas adquiridas. La corea de Sydenham constituye la forma adquirida más conocida, consecuencia de una reacción autoinmunitaria contra los ganglios basales tras una infección estreptocócica del grupo A. Son relativamente frecuentes, además, las coreas inducidas por fármacos (neurolépticos, levodopa, anticonceptivos orales), las secundarias a ictus que afectan al estriado o al núcleo subtalámico, la corea gravídica del embarazo y las de origen metabólico (hiperglucemia no cetósica, hipertiroidismo). El lupus eritematoso sistémico y el síndrome antifosfolípido representan causas autoinmunitarias distintas de la fiebre reumática.

El «baile de San Vito» y la confusión histórica

Durante la Edad Media, chorea Sancti Viti designaba epidemias de danza colectiva asociadas a peregrinaciones a capillas del mártir siciliano san Vito. La expresión «baile de San Vito» pasó al lenguaje médico popular para nombrar los movimientos coreicos en general, aunque con el tiempo quedó asociada sobre todo a la corea de Sydenham. Conviene no confundir esa denominación popular con la enfermedad de Huntington, que es neurodegenerativa y de curso progresivo, ni con la coreoatetosis, donde coexisten sacudidas rápidas y movimientos lentos de torsión.

Diferenciación con otros movimientos involuntarios

La corea comparte escenario clínico con varios tipos de movimiento anormal, y la distinción puede no ser sencilla en la cabecera del paciente.

Temblor. Es rítmico y oscilatorio, con una frecuencia relativamente constante, mientras que la corea carece de ritmo y de regularidad. Predomina en las manos y suele empeorar con la acción (temblor de acción) o en reposo (temblor parkinsoniano).

Atetosis. Los movimientos son más lentos, sinuosos, de torsión, y afectan predominantemente la musculatura proximal y los dedos. Cuando corea y atetosis se superponen se habla de coreoatetosis.

Mioclonía. Sacudida muscular brusca y brevísima, habitualmente más rápida que la corea. A menudo es rítmica o se presenta en ráfagas, lo que la separa del carácter aleatorio del movimiento coreico.

Tic. Movimiento estereotipado, repetitivo y parcialmente suprimible por el paciente. El tic se anticipa con una sensación premonitoria que la corea no posee.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra corea?

Del griego χορεία (choreía), que significa «danza». La raíz se emplea también en coreografía y coro. Thomas Sydenham la introdujo en el vocabulario médico en 1686 al describir los movimientos involuntarios de niños tras una fiebre reumática, y desde entonces se ha mantenido en la nomenclatura neurológica.

¿Es lo mismo corea que enfermedad de Huntington?

No. La corea es un tipo de movimiento involuntario que puede aparecer en muchas enfermedades distintas. La enfermedad de Huntington es solo una de ellas, si bien la más frecuente entre las coreas hereditarias. Otras causas incluyen la corea de Sydenham, fármacos, ictus y trastornos metabólicos.

¿La corea desaparece durante el sueño?

Sí, en la mayor parte de los casos. Los movimientos coreicos cesan o se atenúan mucho durante el sueño profundo, lo que los distingue de otras discinesias que pueden persistir durante la noche.

¿Qué significa «baile de San Vito»?

Es una denominación popular, de origen medieval, que se aplica a los movimientos coreicos. Hace referencia a san Vito, mártir siciliano al que se invocaba para curar convulsiones. En el lenguaje clínico actual se prefiere el término corea, porque la expresión popular puede inducir a confusión entre formas muy diferentes de la enfermedad.

Referencias

1. Manual MSD (versión para público general). Corea, atetosis y hemibalismo.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Corea, atetosis y hemibalismo.
3. MedlinePlus (enciclopedia médica). Movimiento espasmódico o impredecible.
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Enfermedad de Huntington.