Corea de Sydenham

Qué es la corea de Sydenham

Thomas Sydenham (1624-1689), médico inglés al que sus contemporáneos llamaron «el Hipócrates de Londres», describió esta entidad en su Schedula monitoria de novae febris ingressu (1686), aunque el propio Sydenham reconoció precedentes en la literatura médica germánica: Gregor Horstius había referido cuadros semejantes décadas antes. La denominación popular «baile de San Vito» (chorea Sancti Viti) tiene un origen medieval, vinculado a las peregrinaciones a capillas del mártir san Vito en busca de curación para convulsiones y movimientos anormales.

El término procede del griego χορεία (choreía, «danza»). En la nomenclatura clínica actual conviven varios sinónimos: corea menor, corea reumática y corea aguda. Ninguno de ellos debe confundirse con la enfermedad de Huntington, que es hereditaria, neurodegenerativa y de curso progresivo.

Mimetismo molecular y reacción contra el estriado

Tras una faringoamigdalitis estreptocócica, el sistema inmunitario genera anticuerpos contra antígenos de la pared bacteriana (en particular la proteína M). Ciertas proteínas de la superficie del estreptococo comparten epítopos con proteínas del tejido nervioso del huésped, un fenómeno conocido como mimetismo molecular. Los anticuerpos resultantes reaccionan de forma cruzada contra las neuronas del núcleo caudado y el putamen, lo que provoca una inflamación localizada y una alteración funcional de los circuitos que regulan el movimiento voluntario.

No todos los niños que padecen fiebre reumática desarrollan corea. Se calcula que esta complicación neurológica aparece en un 10-30 % de los casos, con mayor frecuencia en niñas de entre 5 y 15 años. La latencia entre la infección faríngea y la aparición de los movimientos puede oscilar entre semanas y varios meses, un intervalo notablemente más largo que el de la artritis o la carditis reumáticas, lo que a veces dificulta establecer la conexión causal.

Evolución y contexto epidemiológico

En la mayoría de los pacientes, los movimientos coreicos remiten de forma espontánea en un plazo de semanas a meses. Las recidivas no son infrecuentes, especialmente tras nuevas infecciones estreptocócicas o durante el embarazo (la llamada corea gravídica se ha relacionado con reactivaciones del mecanismo autoinmunitario de la fiebre reumática en mujeres con antecedentes de corea de Sydenham).

La incidencia ha descendido de manera notable en los países industrializados desde la introducción de la penicilina para el manejo de la faringitis estreptocócica. Sigue siendo un problema relevante en regiones con menor acceso a atención primaria: en Brasil, por ejemplo, más de la mitad de las cirugías cardíacas se realizan para corregir secuelas valvulares de la fiebre reumática. El dato importa porque la carditis constituye la secuela más temida de la fiebre reumática, y su prevención descansa en la misma antibioterapia precoz que reduce el riesgo de corea.

Diferenciación con la corea de Huntington y con el PANDAS

La confusión entre la corea de Sydenham y la enfermedad de Huntington es comprensible a simple vista, porque el movimiento anormal es similar. La diferencia radica en la causa (autoinmunitaria frente a genética), la edad de inicio (pediátrica frente a adulta), el curso (autolimitado frente a progresivo) y la ausencia de deterioro cognitivo irreversible en la forma reumática.

Desde mediados de los años noventa se ha descrito otra entidad postestreptocócica, el PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections), que cursa predominantemente con tics y trastorno obsesivo-compulsivo tras una infección por el mismo estreptococo. La relación entre PANDAS y la corea de Sydenham es objeto de debate, ya que comparten mecanismo inmunitario de base pero difieren en la expresión clínica predominante.

Preguntas frecuentes

¿Quién fue Thomas Sydenham?

Médico inglés del siglo XVII (1624-1689), considerado uno de los fundadores de la medicina clínica moderna. Describió con detalle numerosas enfermedades a partir de la observación directa de sus pacientes, entre ellas la gota, el sarampión y la corea que hoy lleva su nombre.

¿Es lo mismo corea de Sydenham que baile de San Vito?

Sí, «baile de San Vito» o «mal de San Vito» es la denominación popular histórica de la corea de Sydenham. La expresión procede de tradiciones medievales que vinculaban a san Vito con la curación de movimientos involuntarios. En la práctica médica actual se prefiere la denominación clínica.

¿La corea de Sydenham se cura sola?

En la mayoría de los casos, los movimientos desaparecen de forma espontánea en semanas o meses. Pueden producirse recaídas, sobre todo si hay nuevas infecciones estreptocócicas no tratadas.

¿Por qué afecta más a los niños?

La fiebre reumática, de la que la corea de Sydenham es una manifestación, aparece principalmente entre los 5 y los 15 años, el rango de edad en el que las faringoamigdalitis estreptocócicas son más frecuentes. La razón precisa de esta predilección por la infancia no está del todo esclarecida, aunque se atribuye a la mayor reactividad inmunitaria de ese grupo de edad.

Referencias

1. MedlinePlus (enciclopedia médica). Corea de Sydenham.
2. Manual MSD (versión para público general). Corea, atetosis y hemibalismo.
3. Asociación Española de Pediatría (Anales de Pediatría). Corea de Sydenham: un pasado aún presente.
4. Revista Mexicana de Neurociencia. Revisión práctica sobre la corea de Sydenham.