Ciclitis heterocrómica

Qué es la ciclitis heterocrómica

La ciclitis heterocrómica designa una ciclitis crónica que se acompaña de una diferencia de color entre ambos iris. Fuchs describió el cuadro completo (inflamación de bajo grado, heterocromía, opacificación del cristalino) en una serie de pacientes de su clínica de Viena, y la entidad llevó su nombre desde entonces.

El nombre refleja la perspectiva anatómica de la época: Fuchs situó el foco de la inflamación en el cuerpo ciliar (ciclitis), y consideró que la heterocromía era su consecuencia más llamativa. Con el tiempo, la observación clínica ha mostrado que la inflamación abarca también el iris y, en muchos casos, el vítreo anterior, por lo que la terminología ha evolucionado. La nomenclatura vigente prefiere "síndrome uveítico de Fuchs" (Fuchs uveitis syndrome, FUS), entre otros motivos porque la heterocromía puede ser sutil o incluso estar ausente, sobre todo en pacientes de iris oscuros. Un estudio multicéntrico español constató que la heterocromía solo resultaba evidente en la primera consulta en una parte de los casos.

Fuchs y el contexto del hallazgo de 1906

Ernst Fuchs (1851-1930), catedrático de Oftalmología en Viena, publicó la descripción original en 1906 tras recopilar un número consistente de pacientes con un patrón clínico repetible: inflamación anterior crónica, precipitados queráticos estrellados difusos, ausencia de sinequias posteriores y, con el tiempo, opacificación del cristalino en el ojo afectado. La heterocromía llamaba la atención porque el ojo inflamado era más claro, resultado de la atrofia progresiva del estroma del iris que deja traslucir el epitelio pigmentario posterior.

Fuchs propuso diversas hipótesis sobre la etiología, ninguna de las cuales se confirmó plenamente. En las últimas décadas, varios grupos han encontrado anticuerpos contra el virus de la rubéola en el humor acuoso de pacientes con este síndrome, lo que ha reforzado la hipótesis de un mecanismo autoinmune desencadenado por una infección viral. Esa asociación con rubéola, no obstante, parece más consistente en poblaciones europeas que en otras regiones.

Nomenclatura y equivalencias

La misma entidad aparece en la literatura con al menos tres denominaciones: ciclitis heterocrómica de Fuchs, iridociclitis heterocrómica de Fuchs y uveítis de Fuchs. La variación responde a cambios en el criterio clasificatorio. "Ciclitis" subraya la localización en el cuerpo ciliar. "Iridociclitis" reconoce que el iris también participa. "Uveítis de Fuchs" o "síndrome uveítico de Fuchs" es la forma preferida actualmente porque no presupone la presencia de heterocromía (que puede faltar) y porque la inflamación puede extenderse más allá de las estructuras anteriores.

Preguntas frecuentes

¿Por qué cambia de color el iris?

Porque la inflamación crónica destruye progresivamente el estroma del iris del ojo afectado. Al perder melanocitos y fibras estromales, el iris se aclara. En personas de ojos claros, el contraste entre ambos ojos puede ser muy evidente; en personas de ojos oscuros, la diferencia es más difícil de apreciar.

¿Es lo mismo ciclitis heterocrómica que uveítis de Fuchs?

Sí. Son nombres distintos para la misma enfermedad. La tendencia actual es utilizar "uveítis de Fuchs" o "síndrome uveítico de Fuchs" porque incluye los casos sin heterocromía manifiesta y los que presentan afectación más allá del cuerpo ciliar.

¿Es frecuente?

Representa entre el 2 y el 3 % de todas las uveítis, y hasta un 8 % de las uveítis anteriores en centros de referencia europeos. Es posible que esté infradiagnosticada, porque los pacientes pueden permanecer poco sintomáticos durante años antes de que la pérdida visual por catarata o por aumento de la presión intraocular les lleve a consultar.

¿Quién fue Ernst Fuchs?

Oftalmólogo austriaco nacido en 1851 y fallecido en 1930. Fue catedrático en Viena y autor de uno de los tratados de oftalmología más influyentes de su época. Su nombre está asociado a varias entidades oculares, entre ellas esta ciclitis heterocrómica y la distrofia endotelial corneal de Fuchs.

Referencias

1. MSD Manual (versión para profesionales). Generalidades sobre la uveítis.
2. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología (Scielo). Aproximación diagnóstica a la ciclitis heterocrómica de Fuchs en ausencia de heterocromía.
3. National Center for Biotechnology Information (NCBI/NIH). Fuchs' Heterochromic Iridocyclitis in an Italian Tertiary Referral Centre.
4. National Eye Institute (NEI/NIH). Uveítis.