Carcinomatosis meníngea

Qué es la carcinomatosis meníngea

El adjetivo meníngea deriva del griego μῆνιγξ (mēninx, genitivo μήνιγγος, mēningos), que significa «membrana». En su origen designaba cualquier envoltura membranosa, pero el uso médico lo restringió a las tres capas que envuelven el encéfalo y la médula espinal: duramadre, aracnoides y piamadre. La carcinomatosis meníngea afecta específicamente a las dos capas internas (la aracnoides y la piamadre, que juntas forman las leptomeninges) y al espacio subaracnoideo que las separa.

En la literatura médica conviven varios sinónimos para esta entidad. Carcinomatosis leptomeníngea es quizá el más preciso, porque especifica qué capas meníngeas están implicadas. Meningitis neoplásica y meningitis carcinomatosa se emplean también, aunque el componente inflamatorio que sugiere el sufijo -itis no siempre domina el cuadro. Metástasis leptomeníngea es otra denominación frecuente, utilizada sobre todo en la literatura anglosajona. Todas describen la misma situación patológica.

Cómo alcanzan las células tumorales las leptomeninges

Las células de un carcinoma pueden llegar al espacio subaracnoideo por varias rutas. La más frecuente es la diseminación hematógena: las células viajan por el torrente sanguíneo, atraviesan la barrera hematoencefálica a nivel de los plexos coroideos o de los vasos de las leptomeninges y acceden al líquido cefalorraquídeo. Una vez allí, el flujo del propio líquido las transporta a lo largo de los surcos cerebrales, las cisternas basales y el canal raquídeo, lo que explica la distribución multifocal característica de esta forma de carcinomatosis.

Existe también la invasión directa desde una metástasis cerebral parenquimatosa que erosiona la corteza y entra en contacto con la piamadre, o desde una metástasis ósea craneal que infiltra la duramadre y la perfora hasta alcanzar el espacio subaracnoideo. Esta segunda vía es menos habitual pero está bien documentada en el cáncer de pulmón.

Tumores que la producen con mayor frecuencia

Los tres tumores sólidos que se asocian con más frecuencia a carcinomatosis meníngea son el cáncer de mama, el cáncer de pulmón y el melanoma. En el cáncer de mama, la incidencia se sitúa en torno al 5 % del total de pacientes, pero asciende de forma notable en el subtipo triple negativo y en el carcinoma lobulillar, donde puede alcanzar el 21-40 % en algunas series. El melanoma tiene la tasa más alta de afectación leptomeníngea en relación con su incidencia global, aunque en cifras absolutas los casos de mama y pulmón son más numerosos por la mayor prevalencia de ambos tumores.

Las neoplasias hematológicas (leucemias agudas, linfomas de alto grado) también pueden producir infiltración leptomeníngea, pero por convención no se habla de carcinomatosis en estos casos, ya que el término queda reservado a los tumores de estirpe epitelial. La infiltración meníngea por neoplasias hematológicas recibe el nombre de meningosis leucémica o linfomatosa.

Diferenciación con la metástasis cerebral parenquimatosa

La carcinomatosis meníngea y la metástasis cerebral parenquimatosa son dos formas de afectación del sistema nervioso central por tumores a distancia, pero difieren en varios aspectos. La metástasis parenquimatosa forma masas bien delimitadas en el interior del tejido cerebral; la carcinomatosis meníngea se extiende como una película de células tumorales por la superficie del encéfalo y la médula espinal, sin formar necesariamente una masa compacta. Alrededor del 80 % de las metástasis del sistema nervioso central son parenquimatosas, y solo un 11-20 % corresponden a afectación leptomeníngea.

Ambas formas pueden coexistir en un mismo paciente. Se ha descrito que hasta un 30 % de los pacientes con carcinomatosis meníngea presentan simultáneamente metástasis parenquimatosas, lo que complica el abordaje y ensombrece el pronóstico.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra meníngea?

Del griego μῆνιγξ (mēninx), «membrana». En medicina, el adjetivo meníngeo se aplica a todo lo relativo a las meninges, las tres capas que protegen el encéfalo y la médula espinal.

¿Es lo mismo carcinomatosis meníngea que metástasis leptomeníngea?

Sí. Ambos términos designan la misma entidad: la infiltración de las leptomeninges por células tumorales. «Carcinomatosis meníngea» es más frecuente en la tradición clínica hispana; «metástasis leptomeníngea» predomina en la anglosajona. También se emplean «meningitis neoplásica» y «meningitis carcinomatosa».

¿Se produce solo a partir de carcinomas?

Depende de la terminología. En sentido estricto, carcinomatosis se refiere a tumores epiteliales. Pero las leptomeninges pueden verse infiltradas también por leucemias, linfomas y tumores primarios del sistema nervioso central, como el meduloblastoma. Esas situaciones no reciben el nombre de carcinomatosis, sino que se designan con términos propios (meningosis leucémica, diseminación leptomeníngea de glioma).

¿Qué relación tiene con el líquido cefalorraquídeo?

El líquido cefalorraquídeo actúa como vehículo de las células tumorales dentro del espacio subaracnoideo. Una vez que las células malignas acceden a este compartimento, el flujo del líquido las distribuye por toda la superficie del encéfalo y la médula espinal, generando una afectación multifocal que es la marca de esta entidad. De hecho, el análisis citológico del líquido cefalorraquídeo obtenido mediante punción lumbar ha sido durante décadas la prueba de referencia para confirmar la presencia de células neoplásicas en las leptomeninges, aunque la sensibilidad de una sola extracción no supera el 50-60 % en muchas series publicadas.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Dictionary of Cancer Terms: leptomeningeal metastasis.
2. Ramos-Clemente Romero, J. I. et al. Carcinomatosis meníngea por invasión dural de metástasis craneal. Revista Clínica de Medicina de Familia.
3. Wang, N. et al. Leptomeningeal metastasis from systemic cancer: review and update on management. Cancer.
4. Wilcox, J. A. et al. Leptomeningeal Metastases: New Opportunities in the Modern Era. Neurotherapeutics.