DICCIONARIO MÉDICO
Anoniquia
La anoniquia es la ausencia de una o varias uñas, ya sea de las manos o de los pies. Puede ser congénita, cuando las uñas nunca llegan a formarse durante el desarrollo embrionario, o adquirida, cuando se pierden como consecuencia de traumatismos, infecciones graves o enfermedades dermatológicas. La forma congénita es la que recibe con mayor propiedad el nombre de anoniquia en la terminología médica. El término combina el prefijo griego ἀν- (an-, «sin») con ὄνυξ, genitivo ὄνυχος (ónyx, ónychos, «uña»). De la misma raíz derivan voces tan habituales en dermatología como onicólisis (desprendimiento de la lámina ungueal), onicomadesis (caída completa de la uña) o paroniquia (inflamación del tejido periungueal). En la anoniquia congénita, el germen de la uña no se desarrolla: la matriz ungueal no se forma o resulta tan rudimentaria que no genera lámina. El lecho ungueal y el resto de tejidos blandos del extremo del dedo pueden estar intactos, lo que distingue esta anomalía de las amputaciones o defectos digitales más extensos. Cuando solo una parte de la uña falta o queda reducida a un vestigio, se habla de hiponiquia, variante fenotípica leve del mismo espectro. La anoniquia congénita aislada, sin otras anomalías acompañantes, se ha vinculado a mutaciones del gen RSPO4, localizado en el brazo corto del cromosoma 20. Este gen codifica la proteína R-spondina 4, que participa en la vía de señalización Wnt, una cascada molecular con un papel amplio en la diferenciación de tejidos ectodérmicos. La herencia suele ser autosómica recesiva, aunque se han descrito familias con patrón dominante. Hasta la fecha, la literatura recoge menos de una veintena de casos de anoniquia total congénita aislada. Con mayor frecuencia, la anoniquia aparece como parte de síndromes genéticos. Las displasias ectodérmicas (en especial la hipohidrótica ligada al cromosoma X) pueden incluir ausencia o distrofia grave de las uñas junto con anomalías del pelo, los dientes y las glándulas sudoríparas. El síndrome de uña-rótula (nail-patella syndrome), el síndrome de Iso-Kikuchi y el síndrome de Ellis-van Creveld son otras entidades en las que la afectación ungueal puede llegar a la anoniquia. La onicomadesis comparte con la anoniquia la imagen final de un dedo sin uña, pero su origen es distinto: la uña existía y se desprende por completo, habitualmente tras una agresión transitoria (fiebre alta, quimioterapia, enfermedad mano-pie-boca en la infancia). Suele ser reversible, porque la matriz ungueal conserva su capacidad regenerativa. Tampoco debe confundirse con la onicoatrofia, que implica una reducción progresiva del tamaño y grosor de la lámina, pero no su desaparición completa. Y la onicólisis describe el desprendimiento de la lámina de su lecho sin que la lámina deje necesariamente de producirse. La anoniquia congénita se reconoce, en cambio, porque el dedo nunca ha tenido uña visible, dato que la anamnesis neonatal o las fotografías familiares confirman con rapidez. Del griego ἀν- (an-), «sin», y ὄνυξ (ónyx), «uña». La raíz onych- recorre buena parte de la terminología dermatológica referida a las uñas: onicogrifosis, leuconiquia, melanoniquia, paquioniquia. No. Existe una anoniquia adquirida, resultado de traumatismos repetidos, infecciones destructivas del lecho ungueal o enfermedades autoinmunes que destruyen la matriz de forma irreversible. La distinción importa porque la forma congénita apunta a una causa genética y justifica un estudio familiar, mientras que la adquirida orienta hacia el agente causal externo. La anoniquia total congénita aislada es muy infrecuente. Las cifras de prevalencia no están bien establecidas; GARD (Genetic and Rare Diseases Information Center, NIH) la cataloga como enfermedad rara con menos de mil pacientes registrados en EE. UU. Más habitual es la anoniquia parcial, que afecta solo a algunos dedos, en el contexto de síndromes ectodérmicos. Si desea profundizar en conceptos asociados a la anoniquia, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la anoniquia
Formas clínicas y contexto genético
Diferenciación con otras pérdidas ungueales
Preguntas frecuentes
¿De dónde viene la palabra anoniquia?
¿La anoniquia siempre es congénita?
¿Es frecuente?
Referencias
Entradas relacionadas en el diccionario
Infografías realizadas con https://BioRender.com
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