Paquioniquia

Qué es la paquioniquia

El término procede del griego pakhýs, "grueso", y ónyx, "uña": la misma raíz que aparece en onicolisis, paroniquia o melanoniquia, todos ellos términos del vocabulario ungueal construidos sobre ónyx. Paquioniquia designa, literalmente, la uña gruesa.

La precisión dermatológica del término distingue dos planos anatómicos: la lámina ungueal, la parte visible y dura de la uña, y el lecho ungueal, el tejido sobre el que esa lámina se apoya. Cuando el engrosamiento afecta a ambas estructuras se habla de paquioniquia en sentido estricto. Si solo se engruesa la lámina, sin que el lecho participe, el término correcto es onicauxis, casi siempre de origen traumático.

Las causas más frecuentes son adquiridas

Fuera de la forma genética, el engrosamiento ungueal suele responder a una causa local o sistémica identificable. La onicomicosis, la infección fúngica de la uña, es la más común: el hongo altera la queratina y la lámina crece deformada y opaca. La psoriasis ungueal, el liquen plano y las verrugas periungueales producen un cuadro similar por vías distintas, todas ellas centradas en la matriz o el lecho. Un traumatismo repetido, el roce de un calzado estrecho o una alteración circulatoria periférica bastan también para engrosar la uña, sobre todo en personas de edad avanzada.

La paquioniquia congénita

Es una genodermatosis rara, de herencia autosómica dominante, causada por mutaciones en alguno de cinco genes que codifican queratinas: KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16 y KRT17. Estas proteínas forman las redes de filamentos que dan resistencia mecánica a las células de la piel, las uñas y las mucosas; cuando la mutación las altera, esas células se vuelven frágiles frente al roce cotidiano. Entre el 30 y el 40 % de los casos surgen por mutación de novo, sin antecedente familiar.

La clasificación clásica distinguía dos tipos según el fenotipo: el tipo 1 o síndrome de Jadassohn-Lewandowsky, con leucoqueratosis oral frecuente, y el tipo 2 o síndrome de Jackson-Lawler, con dientes natales y quistes característicos. La clasificación actual prefiere nombrar cada forma según el gen implicado: PC-K6a, PC-K6b, PC-K6c, PC-K16 y PC-K17. Las mutaciones en KRT6A y KRT16 corresponden clínicamente al antiguo tipo 1; las de KRT6B y KRT17, al tipo 2. Se ha descrito una prevalencia mayor entre personas de ascendencia judía, aunque el trastorno aparece en todos los grupos étnicos.

Diferenciación con otras alteraciones de las uñas

La onicogrifosis suele confundirse con la paquioniquia, y comparten el mismo terreno clínico: el engrosamiento ungueal en personas mayores. Se distinguen por la forma. La onicogrifosis produce una curvatura anárquica, en cuerno o garra, con surcos transversales irregulares por un crecimiento discontinuo de la matriz; la paquioniquia mantiene, en general, un engrosamiento más uniforme. La Clasificación Internacional de Enfermedades recoge ambos cuadros en códigos distintos, señal de que la nosología los trata como entidades separadas y no como sinónimos.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede la palabra paquioniquia?

Del griego pakhýs, grueso, y ónyx, uña. La misma raíz griega dio origen a la palabra "ónice", la piedra semipreciosa veteada cuyo aspecto recordaba al de la uña para los antiguos griegos.

¿Es lo mismo que la onicogrifosis?

No. Ambas cursan con engrosamiento ungueal, pero la onicogrifosis añade una curvatura característica en forma de cuerno que la paquioniquia, salvo en casos extremos, no presenta.

¿La paquioniquia congénita tiene cura?

No existe en la actualidad un tratamiento curativo dirigido a corregir la mutación de base. La investigación en curso explora terapias génicas dirigidas a silenciar el alelo alterado.

¿Cuántas personas tienen paquioniquia congénita?

Se estima que existen entre 5.000 y 10.000 casos en todo el mundo, lo que la sitúa entre las genodermatosis más raras. No se ha observado que la gravedad se relacione con el origen étnico del paciente, aunque sí con el gen concreto implicado en cada familia.

¿Puede una uña engrosada ser el primer signo de otra enfermedad?

Sí, con frecuencia. La psoriasis, el liquen plano y algunas alteraciones tiroideas se manifiestan a veces primero en la uña, antes que en la piel o en otros órganos. Por eso un engrosamiento ungueal que no encaja con un traumatismo evidente conviene valorarlo dentro de su contexto clínico completo, y no como un hallazgo aislado y sin más consecuencia.

Referencias

1. Paquioniquia congénita. NIAMS, Institutos Nacionales de Salud.
2. Paquioniquia congénita: nuevo caso asociado al gen KRT17. Anales de Pediatría, 2016.
3. Paquioniquia congénita de inicio tardío. Piel. Formación continuada en Dermatología, 2022.
4. CIE-10, Capítulo XII: Enfermedades de la piel y del tejido subcutáneo. Organización Panamericana de la Salud.