Adermia

Qué es la adermia

El vocablo procede del griego ἀ- (a-, prefijo privativo, «sin») y δέρμα (dérma, «piel»), de modo que su significado literal es «sin piel». Aparece en los diccionarios médicos de finales del siglo XIX: la edición de 1898 del American Pocket Medical Dictionary de Dorland ya lo recoge como «congenital absence of the skin, complete or partial».

En la práctica clínica la adermia designa un defecto localizado o extenso en el que falta una porción del revestimiento cutáneo. No se refiere a una enfermedad concreta con fisiopatología única, sino a un hallazgo morfológico que puede obedecer a causas muy diversas: fallos en la morfogénesis embrionaria, compromiso vascular intrauterino, exposición a teratógenos o, más rara vez, destrucción posnatal de piel previamente formada. La mayoría de las veces se asocia a la aplasia cutis congénita, una anomalía infrecuente (entre 0,5 y 3 casos por cada 10 000 nacimientos) en la que el recién nacido presenta zonas desprovistas de piel, sobre todo en el vértice del cuero cabelludo.

Contexto anatómico y tipos de defecto

La piel humana se organiza en dos capas principales. La epidermis, de origen ectodérmico, constituye la barrera externa; la dermis, de origen mesodérmico, aporta soporte mecánico gracias a su red de colágeno y fibras elásticas. Bajo ambas se sitúa el tejido subcutáneo o hipodermis.

Cuando se habla de adermia, la profundidad del defecto varía. Hay formas superficiales en las que solo falta la epidermis (o parte de ella) y la lesión cicatriza con relativa facilidad. En los casos más graves, el defecto alcanza la dermis completa e incluso estructuras subyacentes como el periostio o las meninges, lo que ya implica riesgo de complicaciones serias. La primera descripción publicada de un defecto cutáneo congénito de este tipo se atribuye a Cordon, en 1767.

Diferenciación con entidades próximas

Aplasia cutis congénita. Es el cuadro clínico concreto al que la adermia se refiere con mayor frecuencia. No son términos intercambiables exactos: adermia nombra el hallazgo morfológico (ausencia de piel), mientras que aplasia cutis congénita es la entidad nosológica con sus subtipos, asociaciones sindrómicas y criterios de clasificación.

Aplasia. Concepto más amplio que indica la falta de desarrollo de un órgano o tejido cualquiera. La adermia es, estrictamente, la aplasia referida a la piel.

Atrofodermia. Aquí la piel existe pero se adelgaza de forma patológica. No falta; se atrofia. La confusión surge porque en algunos textos antiguos ambos términos se usaban de forma laxa.

Anetodermia. Pérdida localizada del tejido elástico dérmico que produce áreas de piel fláccida y depresible. La estructura cutánea está presente, pero ha perdido su armazón elástica.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra adermia?

Del griego ἀ- («sin») y δέρμα («piel»). Literalmente significa «sin piel». El término ya figuraba en diccionarios médicos anglosajones a finales del siglo XIX, y su uso persiste hoy como sinónimo técnico de aplasia dérmica, aunque en la clínica diaria resulta mucho más habitual la expresión «aplasia cutis».

¿La adermia es siempre congénita?

No necesariamente. La inmensa mayoría de los casos corresponden a defectos presentes desde el nacimiento, pero el Diccionario Mosby de Medicina recoge también la posibilidad de una adermia adquirida, es decir, secundaria a la destrucción de piel previamente formada por traumatismos, quemaduras extensas u otros procesos destructivos.

¿Es lo mismo adermia que aplasia cutis congénita?

Están relacionadas pero no son sinónimos perfectos. Adermia describe el hallazgo (falta piel), y aplasia cutis congénita es la entidad clínica que agrupa los defectos congénitos del revestimiento cutáneo, con una clasificación en varios subtipos y posibles asociaciones malformativas. En la práctica, cuando un neonatólogo detecta una zona sin piel en un recién nacido, la etiqueta que consigna en la historia clínica es aplasia cutis congénita; adermia queda reservado al registro descriptivo.

Referencias

1. MedlinePlus Genetics. Nonsyndromic aplasia cutis congenita.
2. Orphanet. Aplasia cutis congénita.
3. Leung AKC, Barankin B. Aplasia Cutis Congenita. StatPearls, National Library of Medicine.
4. García Font D, de Pablo Márquez B, Pedrazas López D. Aplasia cutis congénita. Rev Pediatr Aten Primaria. 2015;17:357-60.