Fibrosis pulmonar idiopática

"Actualmente hay un gran interés en la investigación de nuevos fármacos que logren una mejoría clínica y pronóstica de los pacientes afectados por esta enfermedad." 

DRA. MARÍA TERESA PÉREZ WARNISHER
ESPECIALISTA. DEPARTAMENTO DE NEUMOLOGÍA

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica que afecta a ambos pulmones de forma difusa.

Se caracteriza por una cicatrización progresiva (fibrosis) que hace que el pulmón pierda flexibilidad, y se deteriore su funcionamiento a lo largo del tiempo.

Se incluye dentro de las enfermedades intersticiales del pulmón. Su diagnóstico requiere comprobar que existe un patrón de alteración del pulmón típico en las pruebas radiológicas o en la biopsia pulmonar que se denomina neumonía intersticial usual. Es importante descartar además que no existan otras causas que han podido originarlo como enfermedades reumáticas (conectivopatías), exposición a determinados agentes ambientales, algunos fármacos, etc.

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¿Cuáles son los síntomas habituales?

Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática pueden ser muy variables, desde no producir ningún síntoma hasta producir agotamiento con cualquier esfuerzo. 

Los síntomas más frecuentes son la sensación de falta de aire con los esfuerzos y la tos, que progresan a lo largo de años o meses, y, en fases avanzadas, insuficiencia respiratoria con necesidad de oxigenoterapia.

Los síntomas más habituales son:

  • Sensación de falta de aire.
  • Tos.
  • En fases avanzadas: insuficiencia respiratoria.

¿Tiene alguno de estos síntomas?

Puede que presente fibrosis pulmonar idiopática

¿Cuáles son las causas?

La causa es desconocida, pero se existen algunos riesgos potenciales para desarrollar esta enfermedad entre los que se encuentran los siguientes:

  • Tabaco: al parecer hay una relación directa entre el número de cigarrillos fumados al día durante varios años.
  • Aspiración crónica: secundaria a un reflujo gastroesofágico. 
  • Factores genéticos y familiares: existe una mayor frecuencia de la enfermedad en algunas familias. En los últimos años se han descubierto determinados genes pueden predisponer al desarrollo de la enfermedad.

¿Cómo se diagnostica?

<p>Pruebas funci&oacute;n respiratoria</p>

El diagnóstico de la fibrosis pulmonar se realiza por medio de un interrogatorio clínico adecuado, radiografía de tórax y tomografía computarizada de alta resolución (escáner).

La realización de una biopsia de tejido pulmonar puede requerirse cuando las alteraciones que se observan en la tomografía computerizada no permiten un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Esta biopsia puede realizarse mediante broncoscopia (biopsia transbronquial o criobiopsia) o cirugía (videotoracoscopia).

El lavado broncoalveolar realizado a través de una broncoscopia ayuda a descartar otras enfermedades pero es poco específico para realizar el diagnóstico de fibrosis pulmonar y solo se realiza en algunas ocasiones.

En las pruebas de función pulmonar hay unas características que sugieren una restricción pulmonar (disminución del tamaño de los pulmones) y alteraciones en la capacidad que tiene el pulmón para intercambiar los gases (oxígeno y dióxido de carbono).

El test de 6 minutos marcha permite valorar el impacto de la enfermedad sobre la capacidad de ejercicio. Estas mediciones permiten valorar la gravedad de la enfermedad, su evolución a lo largo del tiempo y la respuesta a los tratamientos.

¿Cómo lo tratamos?

El tratamiento convencional para la fibrosis pulmonar idiopática consiste en utilizar fármacos antifibróticos, que disminuyen la progresión de la enfermedad y pueden prolongar la supervivencia. Actualmente se dispone de dos medicamentos aprobados en Europa y España para tratamiento, que se toman por vía oral: Pirfenidona (Esbriet®) y Nintedanib (Ofev®). El uso de estos fármacos requiere que el diagnóstico de la enfermedad esté bien establecido y no se tengan contraindicaciones.

El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.

La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.

Algunos pacientes pueden necesitar un trasplante pulmonar. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.

¿Dónde lo tratamos?

EN NAVARRA Y MADRID

NUESTRO EQUIPO MÉDICO

Especialistas del Departamento de Neumología

Especializado en tabaquismo y en las enfermedades causadas por el tabaco, el Departamento cuenta con más de 15 años de experiencia en programas de deshabituación tabáquica y de detección precoz del cáncer de pulmón.

Los especialistas del departamento han recibido formación en centros punteros del mundo, incluyendo centros de Estados Unidos, y tienen amplia experiencia en el diagnóstico y tratamiento de todas las enfermedades respiratorias, las comunes y las menos frecuentes.

Imagen de la fachada de consultas de la sede en Pamplona de la Clínica Universidad de Navarra

¿Por qué en la Clínica?

  • Asistencia clínica puntera con gran labor en investigación y docencia.
  • Equipo de enfermería especializado.
  • Trabajamos de manera conjunta con la Unidad del Sueño y el Área del Cáncer de Pulmón..