Tumor pseudopapilar sólido

Qué es el tumor pseudopapilar sólido

Virginia Kneeland Frantz, cirujana y patóloga de la Universidad de Columbia (Nueva York), describió esta entidad en 1959 bajo la denominación de «tumor papilar del páncreas, benigno o maligno». A lo largo de las décadas siguientes la nomenclatura sufrió múltiples cambios: tumor sólido y quístico, tumor papilar-quístico, tumor de Hamoudi, neoplasia papilar epitelial sólida. La clasificación vigente de la Organización Mundial de la Salud emplea la denominación solid pseudopapillary neoplasm (SPN), que en español se ha consolidado como neoplasia sólida pseudopapilar o, más coloquialmente, tumor pseudopapilar sólido.

El adjetivo pseudopapilar merece una explicación. Las verdaderas papilas tienen un eje fibrovascular revestido por un epitelio intacto. En este tumor, las células se desprenden de los vasos sanguíneos que las sustentan, de modo que solo quedan adheridas las células más próximas al vaso, generando una falsa apariencia de papila. Es una papila «de sustracción», no de proliferación, y de ahí el prefijo pseudo- (del griego ψευδής, pseudḗs, «falso»).

Arquitectura histológica y marcador molecular

Macroscópicamente, el tumor suele ser grande en el momento de la detección (con frecuencia supera los 5 cm) y presenta una cápsula bien definida. Al corte, la superficie es abigarrada: zonas sólidas alternan con áreas de degeneración quística, hemorragia y necrosis. Esa heterogeneidad, visible ya en la imagen radiológica, es un rasgo orientador.

Al microscopio, las células son monomorfas, de tamaño intermedio, con núcleos de cromatina finamente granular (un patrón que los patólogos describen a menudo como «sal y pimienta», compartido con otros tumores neuroendocrinos). Se disponen en nidos sólidos y en las pseudopapilas ya mencionadas, formando pseudorrosetas perivasculares. La vascularización estromal es prominente y la atipia celular, escasa en la mayoría de los casos.

Desde el punto de vista molecular, el hallazgo más consistente es la acumulación nuclear de beta-catenina, consecuencia de mutaciones activadoras en el gen CTNNB1. La inmunohistoquímica para beta-catenina con patrón nuclear positivo es hoy el marcador más útil para confirmar el tumor cuando la morfología no resulta concluyente. Este rasgo lo diferencia con claridad de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, que son positivos para cromogranina y sinaptofisina, pero negativos para beta-catenina nuclear.

Epidemiología y localización

La edad media de presentación se sitúa alrededor de los 28 años, con un rango que abarca desde la infancia hasta la séptima década, aunque los casos por encima de los 50 son poco frecuentes. El predominio femenino es uno de los más marcados entre todas las neoplasias pancreáticas. No se ha identificado una causa ambiental ni un síndrome hereditario asociado de forma consistente, lo que contrasta con otros tumores del páncreas en los que la predisposición genética está bien documentada (la NEM-1 en los tumores neuroendocrinos o la PAF en el pancreatoblastoma, por ejemplo).

En adultos, el cuerpo y la cola del páncreas son las localizaciones más habituales. En la edad pediátrica se ha descrito una mayor proporción de tumores en la cabeza pancreática, aunque las series son pequeñas y la diferencia podría no ser significativa.

Diferenciación con otras neoplasias quísticas y sólidas

Por su componente quístico, el tumor pseudopapilar sólido puede confundirse con el cistoadenoma mucinoso o con la IPMN. La ausencia de mucina en el contenido del quiste y la positividad nuclear para beta-catenina lo separan de ambos. Frente al pancreatoblastoma, que también aparece en pacientes jóvenes, la distinción se apoya en la ausencia de corpúsculos escamoides y en el perfil inmunohistoquímico. Y frente a los tumores neuroendocrinos bien diferenciados, la negatividad para cromogranina y la positividad para beta-catenina nuclear son decisivas.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «de Frantz»?

El epónimo honra a Virginia K. Frantz (1896-1967), cirujana y patóloga estadounidense que trabajó en el Columbia-Presbyterian Medical Center de Nueva York. En 1959 describió por primera vez estos tumores en un atlas de patología pancreática del Armed Forces Institute of Pathology. Su nombre quedó ligado a la lesión antes de que se adoptara la nomenclatura actual de la OMS.

¿Es un tumor maligno?

Técnicamente, sí. La OMS lo clasifica como neoplasia de bajo grado maligno. En la práctica, su comportamiento es indolente: las tasas de metástasis son bajas y la supervivencia a largo plazo tras resección completa supera el 95 % en la mayoría de las series. El adjetivo «maligno» no debe equipararse aquí a la agresividad que se asocia con el adenocarcinoma ductal pancreático.

¿Qué significa «pseudopapilar»?

Que la arquitectura del tumor simula papilas, pero no lo son realmente. Las verdaderas papilas crecen hacia fuera desde un eje vascular; aquí, las células se desprenden del vaso y las que permanecen adheridas generan una falsa imagen de papila. El prefijo pseudo- (del griego ψευδής, «falso») recoge esa distinción.

¿Afecta solo a mujeres?

No, pero la proporción es muy desigual. En torno al 90 % de los casos se dan en mujeres, generalmente entre los 20 y los 35 años. Los casos en varones, aunque documentados, son poco frecuentes y suelen presentarse a edades algo más avanzadas.

Referencias

1. Paluri RK, John TA, Anastasopoulou C, Babiker HM. Solid Pseudopapillary Epithelial Neoplasm (SPEN) of the Pancreas. StatPearls. National Library of Medicine.
2. National Cancer Institute (NCI). Tratamiento del cáncer de páncreas infantil (PDQ): versión para pacientes.
3. Orphanet. Pancreatic solid pseudopapillary neoplasm (ORPHA:424065).
4. Álvarez-Cuenllas B et al. Tumor de Frantz o neoplasia sólida seudopapilar de páncreas. Gastroenterol Hepatol. 2015;38(8):497-504.