Pancreatoblastoma

Qué es el pancreatoblastoma

Se trata de una neoplasia embrionaria que reproduce parcialmente la organogénesis del páncreas fetal. El tumor recibe su nombre de la combinación de πάγκρεας (pánkreas, «todo carne», la denominación griega clásica de la glándula) y βλαστός (blastós, «germen» o «brote»), con el sufijo -ωμα (-ōma, «tumor»). La denominación refleja el parentesco histológico entre las células tumorales y el tejido pancreático embrionario de la séptima semana de gestación, un parecido que fue descrito ya en las primeras series anatomopatológicas publicadas en los años ochenta.

Antes de que se consolidara el término pancreatoblastoma, la literatura recogía estos tumores bajo epígrafes dispares: carcinoma pancreático infantil, carcinoma de células acinares de tipo infantil o, simplemente, tumor pancreático embrionario. La nomenclatura actual se asentó en la clasificación de la OMS de tumores digestivos a finales de la década de 1990.

Histología: diferenciación multilineal y corpúsculos escamoides

Lo que singulariza al pancreatoblastoma frente a otras neoplasias pancreáticas es su capacidad de diferenciarse simultáneamente en varias líneas celulares: acinar (la predominante), ductal, mesenquimal y neuroendocrina. Esa heterogeneidad recuerda al páncreas en desarrollo, donde las distintas estirpes celulares coexisten antes de madurar hacia un fenotipo definitivo.

El rasgo histológico más característico es la presencia de los llamados corpúsculos escamoides (también descritos como nidos escamoides o squamoid corpuscles en la literatura anglosajona). Son agrupaciones de células de aspecto escamoso con apariencia morular, rodeadas de bandas de estroma fibroso, que no se encuentran en ningún otro tumor pancreático. Cuando el patólogo los identifica en la muestra, la confirmación del pancreatoblastoma es prácticamente segura.

Conviene no confundir este tumor con el carcinoma de células acinares del adulto, que comparte la diferenciación acinar pero carece de corpúsculos escamoides y de la arquitectura embrionaria. La frontera entre ambas entidades puede resultar difusa en adolescentes, donde los patrones histológicos a veces se solapan parcialmente.

Asociaciones genéticas conocidas

Dos síndromes hereditarios se han vinculado con el pancreatoblastoma. El primero es el síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno del crecimiento excesivo ligado a alteraciones en la región cromosómica 11p15.5, que predispone a varios tumores embrionarios. El segundo es la poliposis adenomatosa familiar (PAF), cuya base molecular reside en mutaciones del gen APC. Los pancreatoblastomas esporádicos (no asociados a síndromes) también muestran con frecuencia alteraciones en la vía APC/beta-catenina y pérdidas alélicas en el cromosoma 11p, lo que sugiere que estas rutas son relevantes en la tumorigénesis independientemente de que exista o no un síndrome de fondo.

En la práctica, la asociación con PAF tiene una implicación concreta: ante un pancreatoblastoma en un paciente con antecedentes familiares de poliposis, el hallazgo pancreático puede ser la primera manifestación del síndrome.

Epidemiología y localización

El pancreatoblastoma supone aproximadamente el 0,5 % de todos los tumores del páncreas exocrino. Afecta a ambos sexos en proporción similar, con un leve predominio masculino en algunas series. Puede asentar en cualquier región de la glándula; la cabeza del páncreas es la localización más frecuente, seguida del cuerpo, la cola y las formas que ocupan más de un segmento. El tamaño al momento de la detección suele ser considerable: muchos superan los ocho centímetros.

Fuera de la edad pediátrica, los casos son muy escasos. Se han descrito pancreatoblastomas en adultos jóvenes e incluso en pacientes de la séptima década, pero el total acumulado en la literatura no supera unos pocos centenares de casos a nivel mundial.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa la palabra «pancreatoblastoma»?

Procede de dos raíces griegas: πάγκρεας (pánkreas, «todo carne»), el nombre clásico de la glándula, y βλαστός (blastós, «germen»), que en terminología oncológica designa un tumor con rasgos embrionarios. El nombre alude al parecido entre las células tumorales y el tejido pancreático fetal en fases tempranas del desarrollo.

¿Es el mismo tumor que el carcinoma de células acinares?

No. Aunque ambos comparten la diferenciación acinar, el pancreatoblastoma presenta corpúsculos escamoides (ausentes en el carcinoma acinar) y una arquitectura embrionaria multilineal. El carcinoma de células acinares es predominantemente un tumor del adulto, mientras que el pancreatoblastoma es la neoplasia maligna pancreática más característica de la primera década de vida. Algunos autores consideran el carcinoma acinar como la contraparte adulta del pancreatoblastoma, pero son entidades nosológicas distintas.

¿Por qué se asocia con el síndrome de Beckwith-Wiedemann?

Porque ambos comparten alteraciones en la región 11p15.5, una zona del genoma implicada en la regulación del crecimiento celular durante el desarrollo embrionario. El síndrome de Beckwith-Wiedemann predispone a varios tumores de tipo embrionario (tumor de Wilms, hepatoblastoma, neuroblastoma), y el pancreatoblastoma es uno de ellos, aunque menos frecuente que los anteriores.

¿Puede aparecer en adultos?

Sí, aunque es raro. En 2012 la literatura recogía solo 24 casos en adultos, y el número ha crecido poco desde entonces. Los pancreatoblastomas del adulto tienden a ser más grandes y agresivos que los pediátricos, con tasas de metástasis cercanas al 26 % según las series publicadas.

Referencias

1. National Cancer Institute (NCI). Tratamiento del cáncer de páncreas infantil (PDQ): versión para pacientes.
2. Orphanet. Pancreatoblastoma (ORPHA:677).
3. GARD / National Institutes of Health. Pancreatoblastoma.
4. National Cancer Institute (NCI). Tratamiento del cáncer de páncreas infantil (PDQ): versión para profesionales de salud.