Síndrome doloroso regional complejo tipo 1

Qué es el síndrome doloroso regional complejo tipo 1

El síndrome doloroso regional complejo agrupa un conjunto de cuadros de dolor crónico que comparten un mismo patrón: aparecen tras un episodio lesivo, se localizan en una región del cuerpo, casi siempre una extremidad, y se acompañan de alteraciones vasomotoras, sudomotoras y tróficas que exceden en intensidad y en duración lo esperable para la lesión original. El adjetivo "complejo" alude precisamente a esa mezcla de fenómenos sensitivos, autonómicos y motores que rara vez se presentan todos a la vez ni de la misma manera en dos pacientes. El tipo 1, el que aquí se desarrolla, es la forma más frecuente: aquella en la que ninguna prueba consigue demostrar una lesión de un nervio periférico concreto.

Historia: de la atrofia de Sudeck al consenso de 1994

El cirujano alemán Paul Sudeck describió en 1900 una atrofia ósea postraumática con desmineralización irregular, un cuadro que durante décadas circuló bajo su nombre. En 1946, el médico James Evans introdujo la denominación distrofia simpática refleja, al atribuir el fenómeno a una activación anómala del sistema nervioso simpático, hipótesis que investigaciones posteriores no lograron confirmar de forma consistente. Atrofia de Sudeck, algodistrofia, síndrome hombro-mano, distrofia simpática refleja: la proliferación de nombres distintos para lo que parecía ser, en esencia, la misma familia de cuadros generaba confusión tanto en la práctica clínica como en la investigación. En 1993, una reunión de consenso de la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP) propuso sustituir todas esas etiquetas por una sola, síndrome doloroso regional complejo, publicada formalmente al año siguiente en la segunda edición de su clasificación del dolor crónico. La antigua distrofia simpática refleja pasó a llamarse, desde entonces, síndrome doloroso regional complejo tipo 1.

Mecanismo: varias hipótesis, ningún origen único

No existe una explicación fisiopatológica única y universalmente aceptada. Se han propuesto al menos tres mecanismos, probablemente complementarios entre sí. El primero es una respuesta inflamatoria neurogénica exagerada tras la lesión inicial, con liberación local de neuropéptidos que perpetúan el dolor y el edema. El segundo apunta a una disfunción del sistema nervioso simpático, que altera el flujo sanguíneo y la sudoración de la zona afectada. Y en el sistema nervioso central, por último, se han descrito cambios de plasticidad que amplifican y cronifican la señal dolorosa mucho después de que el tejido original haya cicatrizado. Ninguna de las tres hipótesis explica por sí sola por qué una lesión menor, como un esguince de tobillo, puede desencadenar en algunas personas un cuadro tan desproporcionado.

Clasificación y diferenciación con el tipo 2

La distinción entre los dos tipos de síndrome doloroso regional complejo depende de un único criterio: la demostrabilidad de una lesión nerviosa periférica. En el tipo 1, ninguna prueba electrofisiológica ni de imagen logra identificarla; el trastorno aparece tras fracturas, esguinces, cirugías o incluso inmovilizaciones prolongadas, sin que el nervio en sí resulte dañado. El tipo 2, que se desarrolla en una entrada aparte de este diccionario, exige en cambio una lesión nerviosa objetivable y corresponde a lo que durante más de un siglo se llamó causalgia. El tipo 1 representa la amplia mayoría de los casos de síndrome doloroso regional complejo; las formas con lesión nerviosa demostrada son minoritarias.

Epidemiología

Los estudios poblacionales sitúan la incidencia del síndrome doloroso regional complejo tipo 1 entre 5 y 26 casos por cada 100.000 personas y año, según el país y el método de registro: la cifra más baja procede de un condado de Minnesota, en Estados Unidos, y la más alta, de un estudio realizado en los Países Bajos. Afecta entre 2 y 3 veces más a mujeres que a hombres, y su edad de aparición se concentra en adultos jóvenes y de mediana edad, con una media en torno a los 50 años en varias series clínicas. La localización más habitual es la mano, seguida de las extremidades inferiores, si bien también se han descrito casos en otras regiones del cuerpo tras cirugías o traumatismos locales.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo que la distrofia simpática refleja?

Sí. Distrofia simpática refleja es el nombre clásico que hoy corresponde al síndrome doloroso regional complejo tipo 1. La reclasificación de 1994 sustituyó ese término, aunque sigue empleándose en la práctica clínica cotidiana.

¿Qué relación tiene con la atrofia de Sudeck?

La atrofia de Sudeck fue una de las primeras descripciones de este cuadro, publicada en 1900 por el cirujano alemán Paul Sudeck a partir de la desmineralización ósea irregular que observaba en radiografías de pacientes con dolor postraumático persistente. Hoy se considera una descripción parcial, centrada en el hallazgo óseo, de lo que actualmente se reconoce como síndrome doloroso regional complejo tipo 1, un cuadro más amplio que incluye también cambios en la piel, la circulación y la sudoración de la zona. La entrada de este diccionario dedicada a Paul Sudeck recoge con más detalle su biografía.

¿Se puede desarrollar sin haber sufrido ningún traumatismo?

En una minoría de los casos, sí. La inmensa mayoría de los pacientes, sin embargo, refiere una fractura, un esguince, una cirugía o un periodo de inmovilización en las semanas anteriores.

¿Por qué afecta más a mujeres?

No se conoce con certeza. Los estudios epidemiológicos coinciden en una proporción de 2 a 3 mujeres por cada hombre afectado, una diferencia que se ha relacionado con factores hormonales y con una mayor sensibilidad al dolor descrita en algunos estudios sobre el sistema nervioso central, sin que exista todavía una explicación definitiva.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Síndrome de dolor regional complejo (SDRC).
2. Rodríguez RF, Ángel Isaza AM. Síndrome doloroso regional complejo. Revista Colombiana de Anestesiología, 2011.
3. Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER). Dolor regional complejo tipo 1, síndrome de.
4. Reumatología Clínica (Elsevier). Síndrome doloroso regional complejo tipo 1. Análisis de 108 pacientes.