Distrofia simpática refleja

Qué es la distrofia simpática refleja

La distrofia simpática refleja es un término histórico que sigue apareciendo con frecuencia en la literatura médica y en los informes clínicos, aunque las clasificaciones internacionales lo han sustituido oficialmente por el de síndrome de dolor regional complejo tipo I (SDRC I o CRPS I en la nomenclatura inglesa). Ambos nombres designan la misma entidad: un cuadro de dolor persistente en una zona del cuerpo, casi siempre una extremidad, con intensidad y duración desproporcionadas respecto al desencadenante, y acompañado de cambios en la coloración y la temperatura de la piel, edema, sudoración anómala y, en fases avanzadas, alteraciones tróficas de piel, uñas, tejido celular subcutáneo y hueso.

El nombre reúne tres ideas clínicas. Distrofia alude al deterioro trófico progresivo de los tejidos afectados: la piel se vuelve fina y brillante, las uñas se alteran, la musculatura se atrofia y el hueso pierde densidad. Simpática señala la participación del sistema nervioso autónomo en su vertiente simpática (del griego σύν, con, y πάθος, sentir), responsable de los cambios vasomotores y sudomotores que forman parte del cuadro. Refleja proviene del latín reflectere, doblar hacia atrás, y traduce la idea de que la respuesta dolorosa y disautonómica se activa por vía refleja a partir del estímulo inicial y persiste después de que la causa desencadenante haya cicatrizado.

Recorrido histórico del término

Las primeras descripciones son antiguas. En 1864, Silas Weir Mitchell, médico militar en la guerra de Secesión estadounidense, describió en soldados amputados un dolor quemante persistente en el muñón y lo llamó causalgia, del griego καῦσος (kausos, ardor) y ἄλγος (algos, dolor). En 1900, el cirujano alemán Paul Sudeck publicó una osteoporosis regional de rápida aparición en pacientes con fracturas o infecciones locales, la llamada atrofia de Sudeck. En 1946, James Evans introdujo el término distrofia simpática refleja al comprobar que el bloqueo del simpático aliviaba el dolor de estos cuadros, y John Bonica fijó el concepto y sus estadios evolutivos en 1953. La International Association for the Study of Pain, en su reunión de consenso de 1994, unificó las nomenclaturas dispersas bajo el término síndrome de dolor regional complejo, con dos tipos: el I engloba los cuadros previamente llamados distrofia simpática refleja, y el II corresponde a la vieja causalgia, en la que sí se demuestra una lesión nerviosa periférica.

Perfil clínico y mecanismos

La causa desencadenante suele ser un traumatismo menor, una fractura, una cirugía ortopédica o, con menos frecuencia, un accidente vascular o una inmovilización prolongada. Hasta en un diez por ciento de los casos no se identifica evento previo. Predomina en adultos jóvenes de mediana edad, con dos o tres veces más incidencia en mujeres que en varones. El cuadro cursa con dolor espontáneo intenso, muchas veces urente o punzante, y con hiperestesia y alodinia, esta última definida como dolor provocado por estímulos habitualmente no dolorosos, como un roce suave o el aire frío.

Los mecanismos fisiopatológicos no están del todo aclarados. Se aceptan tres contribuciones que probablemente conviven: una inflamación neurogénica local mediada por la liberación de neuropéptidos, un acoplamiento anómalo entre las fibras simpáticas y las aferentes nociceptivas que perpetúa el dolor, y una sensibilización central con reorganización cortical en las áreas sensitivo motoras que representan la extremidad afectada. La denominación clásica priorizaba el primer componente; hoy se reconoce que la disfunción simpática es solo una pieza del rompecabezas.

La evolución era descrita clásicamente en tres estadios: uno inicial inflamatorio, con dolor, edema y calor; uno intermedio distrófico, con cambios cutáneos y osteoporosis regional; y uno tardío atrófico, con retracciones y limitación funcional permanente. Esta división por estadios se cuestiona en la clínica actual, ya que muchos pacientes no siguen esa secuencia y algunos remiten espontáneamente.

Diferenciación con entidades relacionadas

Síndrome de dolor regional complejo tipo II (causalgia). Se distingue del tipo I por la presencia demostrable de lesión nerviosa periférica. El cuadro clínico es prácticamente superponible, hasta el punto de que la separación puede resultar arbitraria en la práctica. Algunos autores han propuesto que la división en tipos I y II tienda a difuminarse, aunque las clasificaciones vigentes la mantienen.

Neuropatía periférica. Una neuropatía localizada puede producir dolor y trastornos autonómicos, pero sigue el territorio del nervio afectado. En la distrofia simpática refleja el dolor sobrepasa esa distribución y afecta a toda una región de la extremidad, sin respetar dermatomas.

Atrofia de Sudeck. En su acepción histórica describe la osteoporosis regional que aparece en algunos pacientes con distrofia simpática refleja de cierta evolución. No es una entidad distinta, sino un hallazgo radiológico que forma parte del cuadro. En algunos países, especialmente en el ámbito germanoparlante, sigue utilizándose como sinónimo del propio síndrome.

Dolor postquirúrgico crónico común. Persistencia dolorosa esperable tras una cirugía compleja, con distribución limitada a la zona intervenida y sin los cambios autonómicos y tróficos que definen la distrofia simpática refleja.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se sigue usando el término si oficialmente se ha sustituido?

Por inercia editorial y porque describe con precisión dos rasgos históricamente decisivos del cuadro: el deterioro trófico regional y la implicación del sistema nervioso simpático. La denominación actual, síndrome de dolor regional complejo tipo I, es más neutral desde el punto de vista fisiopatológico, pero tarda en desplazar en la práctica a un nombre que llevaba décadas asentado. En muchos informes clínicos aparecen los dos, uno como sinónimo del otro.

¿La palabra causalgia se refiere a lo mismo?

No. Causalgia designa hoy el cuadro equivalente pero con lesión nerviosa periférica demostrable, es decir, el síndrome de dolor regional complejo tipo II. Cuando Silas Weir Mitchell acuñó el término en 1864 lo aplicaba a los soldados con dolor quemante en muñones tras heridas de guerra, en los que la lesión nerviosa era la norma. La distinción entre tipo I sin lesión nerviosa y tipo II con lesión se ha mantenido en la clasificación moderna.

¿Es lo mismo que la algodistrofia?

Sí. Algodistrofia, del griego ἄλγος (dolor) y δυστροφία (trofismo alterado), es una denominación empleada sobre todo en la literatura francófona y española como sinónimo de distrofia simpática refleja o síndrome de dolor regional complejo tipo I. Otros nombres históricos, hoy también en desuso, son atrofia refleja de Sudeck y síndrome hombro mano.

¿Puede aparecer sin traumatismo previo?

Puede, aunque es infrecuente. En cerca de una de cada diez presentaciones no se identifica desencadenante claro. Se han descrito casos tras inmovilizaciones prolongadas por otra causa, tras un ictus con hemiplejia, tras infarto de miocardio (el clásico síndrome hombro mano) y ocasionalmente sin ningún antecedente. En ausencia de causa reconocida, el diagnóstico se apoya en el reconocimiento del patrón clínico completo, con dolor, cambios autonómicos y afectación trófica en una región concreta.

Referencias

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Síndrome de dolor regional complejo.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Síndrome de dolor regional complejo (SDRC).
3. National Organization for Rare Disorders (NORD). Síndrome de dolor regional complejo.
4. Mayo Clinic. Síndrome de dolor regional complejo.