Síndrome de dispersión pigmentaria

Qué es el síndrome de dispersión pigmentaria

Su nombre procede del latín dispersio, dispersión, y describe con precisión lo que ocurre: los gránulos de melanina que normalmente permanecen fijos en la cara posterior del iris se desprenden y quedan libres en el humor acuoso, el líquido que llena la cámara anterior del ojo. Desde allí se depositan sobre distintas superficies oculares en contacto constante con ese líquido: el endotelio de la córnea, la superficie del cristalino y, sobre todo, la malla trabecular, la estructura por la que drena el humor acuoso hacia fuera del ojo.

Mecanismo: fricción entre el iris y la zónula

La causa mecánica mejor documentada es el contacto repetido entre la cara posterior del iris y las fibras de la zónula, el sistema de ligamentos que sostiene el cristalino. En los ojos predispuestos, el iris adopta una configuración cóncava hacia atrás que favorece ese roce con cada movimiento pupilar. El ejercicio físico intenso y los cambios bruscos de acomodación pueden acentuarlo, porque aumentan el desplazamiento del iris contra la zónula. Se ha propuesto un mecanismo de válvula, el llamado bloqueo pupilar inverso, para explicar esa configuración cóncava. La relación causal entre la forma del iris y la liberación de pigmento no está, sin embargo, demostrada de forma concluyente. El resultado observable sí lo está: una liberación mantenida de pigmento que, con los años, puede saturar la capacidad de drenaje de la malla trabecular.

Historia: de Krukenberg a la distinción con el glaucoma pigmentario

En 1899, el oftalmólogo alemán Friedrich Ernst Krukenberg describió el depósito corneal que lleva su nombre y lo interpretó, de forma equivocada, como una anomalía congénita del desarrollo embrionario. Von Hippel señaló en 1901 la posible relación entre ese pigmento y la elevación de la presión intraocular. Fue Sugar, ya avanzada la primera mitad del siglo XX, quien distinguió con claridad el síndrome de dispersión pigmentaria, sin repercusión sobre la presión ocular, del glaucoma pigmentario propiamente dicho.

Diferenciación con el glaucoma pigmentario

El hallazgo exploratorio más característico, el huso de Krukenberg, tiene entrada propia en este diccionario. Baste decir aquí que su presencia no equivale a enfermedad: puede faltar en torno a la mitad de los casos, y su ausencia no descarta el síndrome. Lo que separa el síndrome de dispersión pigmentaria del glaucoma pigmentario no es el depósito de pigmento en sí, sino sus consecuencias sobre el nervio óptico. Mientras el pigmento no eleve de forma sostenida la presión intraocular ni dañe la papila, se habla de síndrome; en cuanto aparece ese daño, el cuadro pasa a denominarse glaucoma pigmentario. Entre un 30 y un 35 % de las personas con el síndrome desarrollan, con el tiempo, esa progresión. La mayoría no lo hace.

Epidemiología

El perfil típico es el de un varón joven, de entre 20 y 40 años, miope y de raza blanca. La miopía y el sexo masculino son los factores de riesgo mejor establecidos; también se han descrito casos en mujeres y en personas de otros grupos étnicos, con menor frecuencia. Existe además un componente hereditario documentado: si uno de los progenitores tiene el síndrome, el riesgo de transmisión a los hijos aumenta de forma considerable. La ausencia de síntomas en la mayoría de los casos explica por qué el diagnóstico suele ser incidental, durante una exploración oftalmológica realizada por otro motivo, en la que se observan también hallazgos como defectos de transiluminación en el iris.

Preguntas frecuentes

¿El síndrome de dispersión pigmentaria duele o da síntomas?

No, en la inmensa mayoría de los casos. La ausencia de molestias es, de hecho, uno de los motivos por los que suele descubrirse de forma incidental, durante una exploración ocular realizada por otra razón.

¿Por qué afecta más a personas miopes?

El ojo miope suele tener una cámara anterior más profunda y un iris con una curvatura particular, dos rasgos anatómicos que facilitan el contacto entre el iris y la zónula. Esa combinación explica por qué el síndrome se concentra, de forma tan marcada, en la población joven y miope.

¿Qué relación hay entre este síndrome y el huso de Krukenberg?

El huso de Krukenberg es el signo exploratorio, no la enfermedad. Se trata del depósito de pigmento que un oftalmólogo observa con la lámpara de hendidura sobre la cara posterior de la córnea, y debe su nombre al médico alemán que lo describió en 1899. Su presencia orienta el diagnóstico del síndrome de dispersión pigmentaria, pero no es constante: puede faltar en torno a la mitad de los casos, y algunas personas sin este signo presentan igualmente pigmento disperso en otras estructuras del ojo. La entrada de este diccionario dedicada al huso de Krukenberg desarrolla con más detalle su historia y su mecanismo de formación.

¿Progresa siempre a glaucoma?

No. Entre un 30 y un 35 % de los casos evolucionan hacia un glaucoma pigmentario con el paso de los años. El resto mantiene el pigmento disperso sin que llegue a dañar el nervio óptico.

Referencias

1. American Academy of Ophthalmology. ¿Qué es el síndrome de dispersión pigmentaria?
2. Revista Mexicana de Oftalmología (Elsevier). Glaucoma pigmentario y ultrabiomicroscopía.
3. Revista Cubana de Oftalmología, SciELO Cuba. Síndrome de dispersión pigmentaria versus glaucoma pigmentario.
4. Revista Electrónica Dr. Zoilo E. Marinello Vidaurreta. Actualización sobre el síndrome de dispersión pigmentaria y el glaucoma pigmentario.