Huso de Krukenberg

Qué es el huso de Krukenberg

En oftalmología, el huso de Krukenberg designa un hallazgo que el explorador observa al iluminar la córnea con una lámpara de hendidura: una franja pigmentada, de tono pardo o grisáceo, orientada verticalmente sobre la superficie posterior de la córnea. Su nombre combina la voz castellana huso, procedente del latín fūsus (el utensilio con el que se hilaba la fibra textil, ensanchado por el centro y puntiagudo en los cabos), con el apellido del patólogo y oftalmólogo alemán que publicó la primera descripción.

Friedrich Ernst Krukenberg (Halle an der Saale, 1871-1946) se formó en Marburgo bajo la tutela de Theodor Axenfeld, cuyo nombre pervive en otra entrada de este diccionario (anomalía de Axenfeld). Antes de dedicarse a la oftalmología, Krukenberg había trabajado en el departamento de patología de Felix Jacob Marchand, donde en 1896 describió un fibrosarcoma ovárico mucocelular que terminaría conociéndose como tumor de Krukenberg. Tres años después, ya volcado en la práctica oftalmológica, publicó en Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde el artículo titulado Beiderseitige angeborene Melanose der Hornhaut (1899), en el que interpretaba el depósito corneal como una melanosis bilateral congénita causada por una involución anómala de la membrana pupilar durante el desarrollo fetal. Fueron trabajos posteriores de Alfred Vogt, ya en las primeras décadas del siglo XX, los que demostraron que la pigmentación no era congénita sino adquirida a partir de gránulos de melanina liberados desde el epitelio pigmentario del iris.

Corrientes de convección y formación del depósito

Para entender por qué el pigmento adopta una silueta fusiforme y no se reparte de manera uniforme, hay que considerar la dinámica del humor acuoso dentro de la cámara anterior del ojo. El humor acuoso se produce en el cuerpo ciliar, circula a través de la pupila y se drena por el ángulo iridocorneal. La diferencia de temperatura entre el iris (más caliente, irrigado por vasos de la úvea) y la córnea (más fría, en contacto con el aire exterior) genera corrientes de convección térmica: el fluido asciende por la zona central, se enfría cerca de la cara posterior de la córnea y desciende por la periferia.

Los gránulos de melanina liberados desde la capa posterior del iris quedan suspendidos en ese circuito. Cuando las corrientes descendentes los aproximan a la superficie endotelial, tienden a depositarse a lo largo del meridiano vertical, que es la franja donde la velocidad del fluido se reduce y permite la sedimentación. El resultado visible es una banda más cargada en el centro (donde confluyen las corrientes ascendente y descendente) y progresivamente más fina hacia los extremos superior e inferior. El depósito suele ser bilateral, aunque la densidad de pigmento puede diferir entre los dos ojos.

El huso dentro del espectro del síndrome de dispersión pigmentaria

El huso de Krukenberg rara vez aparece como un hallazgo aislado. En la mayoría de los casos forma parte de la tríada que define el síndrome de dispersión pigmentaria: depósito endotelial fusiforme, defectos de transiluminación radial en la periferia media del iris e hiperpigmentación de la malla trabecular observable mediante gonioscopia. El mecanismo que alimenta la dispersión de pigmento (un contacto mecánico anómalo entre la superficie posterior del iris y las fibras zonulares del cristalino) explica que los tres signos se presenten juntos, aunque con intensidad variable de un paciente a otro.

Datos epidemiológicos estadounidenses sitúan la incidencia del síndrome de dispersión pigmentaria en torno a 4,8 casos por cada 100 000 habitantes al año. El perfil más frecuente es el de un varón joven, miope, entre la tercera y la quinta década de la vida; la proporción hombre-mujer oscila entre 2:1 y 5:1 según las series. Se estima que entre un 30 % y un 35 % de las personas con síndrome de dispersión pigmentaria desarrollan con el tiempo una elevación de la presión intraocular suficiente para causar daño en el nervio óptico, cuadro que recibe entonces el nombre de glaucoma pigmentario. Esa progresión no es inevitable.

Diferenciación con el tumor de Krukenberg y otros depósitos corneales

La coincidencia del apellido genera una confusión frecuente: el tumor de Krukenberg es una metástasis ovárica de células en anillo de sello, habitualmente de origen gástrico, que nada tiene que ver con el ojo. Ambas denominaciones proceden del mismo autor (Friedrich Ernst Krukenberg describió el tumor ovárico en 1896 y el depósito corneal en 1899), pero designan entidades de especialidades completamente distintas.

Dentro de la propia oftalmología, conviene no confundir el huso de Krukenberg con otros depósitos endoteliales. La córnea verticillata presenta un patrón arremolinado (no vertical) y obedece a depósitos lipídicos o farmacológicos, no melanínicos. Los precipitados retroqueráticos de las uveítis anteriores se distribuyen siguiendo el llamado triángulo de Arlt, con predominio inferior, y su composición incluye células inflamatorias, no solo pigmento. La córnea guttata refleja una degeneración del propio endotelio corneal, no una acumulación de material procedente del iris.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "huso" de Krukenberg?

La palabra huso procede del latín fūsus, la pieza alargada, gruesa en el centro y afilada en los extremos, que se utilizaba para hilar. El depósito de pigmento sobre la córnea reproduce esa misma silueta: una banda vertical más ancha en su zona media que se estrecha hacia arriba y hacia abajo. Krukenberg es el apellido del médico alemán que lo describió por primera vez en 1899.

¿Tiene relación con el tumor de Krukenberg?

Solo comparten autor. Friedrich Ernst Krukenberg describió primero el tumor ovárico (1896) y después el depósito corneal (1899); el huso es un signo oftalmológico y el tumor es una metástasis ovárica de origen digestivo. Son entidades médicas sin ningún vínculo fisiopatológico entre sí.

¿El huso de Krukenberg implica siempre glaucoma?

No. El depósito endotelial puede estar presente sin que exista elevación de la presión intraocular ni daño del nervio óptico. Un porcentaje de personas con síndrome de dispersión pigmentaria (en torno al 30-35 %) evoluciona hacia glaucoma pigmentario, pero la mayoría no lo hace. La presencia del huso obliga a un seguimiento periódico, no a asumir que el glaucoma ya se ha instaurado.

¿En qué se diferencia de otros depósitos en la córnea?

Fundamentalmente en tres aspectos: composición (gránulos de melanina procedentes del iris), distribución (franja vertical sobre el endotelio, no difusa ni arremolinada) y contexto clínico (síndrome de dispersión pigmentaria). Otros depósitos corneales pueden deberse a fármacos, a inflamación intraocular o a degeneración del propio endotelio, y su morfología y localización son distintas.

Referencias

1. American Academy of Ophthalmology. Síndrome de dispersión pigmentaria.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Glaucoma primario de ángulo abierto.
3. Fernández Argones L et al. Síndrome de dispersión pigmentaria y glaucoma pigmentario. Rev Cubana Oftalmol. 2009;22(1).
4. Islas de la Vega G et al. Glaucoma pigmentario y ultrabiomicroscopía. Rev Mex Oftalmol. 2014;88(3):124-133.