Síndrome de Chandler

Qué es el síndrome de Chandler

El síndrome de Chandler forma parte del síndrome iridocorneal endotelial, un grupo de tres trastornos oculares en los que células del endotelio de la córnea adoptan una forma anómala, proliferan y avanzan hacia el ángulo iridocorneal. El nombre es un epónimo puro, sin raíz griega ni latina: honra a Philip Chandler, quien en 1956 publicó, en la revista American Journal of Ophthalmology, el artículo que describía una serie de pacientes con edema corneal marcado y cambios apenas perceptibles en el iris.

Aquel hallazgo llegó más de cinco décadas después de que un oftalmólogo de apellido Harms describiera, en 1903, un cuadro emparentado con predominio de la atrofia del iris. Chandler observó algo distinto: pacientes con la córnea inflamada de forma desproporcionada a la presión ocular medida, mientras el iris permanecía casi intacto. Con los años, esa observación y otra posterior, la de David Cogan y Algernon Reese en 1969, se reconocieron como tres caras de un mismo proceso.

Su lugar dentro del síndrome ICE

Durante buena parte del siglo XX, los tres cuadros se estudiaron por separado, como si fueran enfermedades distintas. Todo cambió con el trabajo de Douglas Campbell, Bruce Shields y Thomas Smith, que en 1978 propusieron lo que se conoce como la teoría de la membrana: una única alteración del endotelio corneal, capaz de migrar y contraerse, explicaba tanto la atrofia del iris como el edema corneal y los nódulos pigmentados. Al año siguiente, Ralph Eagle, Ramon Font, Myron Yanoff y Bernard Fine bautizaron el conjunto como síndrome iridocorneal endotelial en un artículo de Archives of Ophthalmology, nombre que Bruce Shields terminó de consolidar ese mismo 1979 en una revisión de referencia publicada en Survey of Ophthalmology.

Desde entonces, el síndrome de Chandler convive con la atrofia esencial del iris y el síndrome del iris-nevo (también llamado síndrome de Cogan-Reese) bajo ese paraguas común. Ninguna de las tres variantes se hereda ni tiene preferencia geográfica conocida.

Mecanismo: por qué se hincha la córnea

Las células del endotelio corneal normal forman un mosaico regular de hexágonos y regulan, mediante bombas iónicas, la cantidad de líquido que entra en el estroma de la córnea. En el síndrome de Chandler, esas células pierden su forma hexagonal, se agrandan y adquieren un aspecto que en microscopía especular recuerda a plata martillada. Reciben el nombre de células ICE y su presencia es prácticamente exclusiva de este espectro de enfermedades.

Lo característico de esta variante es que el daño endotelial es intenso mientras el resto del ojo se resiente poco. La membrana anómala avanza por el ángulo y forma adherencias (sinequias anteriores) que dificultan el drenaje del humor acuoso, de ahí el glaucoma. Sobre el iris, en cambio, apenas deja huella: no hay agujeros ni nódulos, solo una atrofia superficial que puede pasar inadvertida en una exploración poco atenta.

El origen último de esta endoteliopatía sigue sin resolverse. La hipótesis viral es la que más respaldo experimental reúne: se ha detectado ADN del virus del herpes simple en humor acuoso de pacientes con síndrome ICE, y otros trabajos han encontrado anticuerpos frente al virus de Epstein-Barr en la misma población. Ninguna de las dos vías está confirmada como causa única.

Diferenciación con las otras variantes del espectro

La atrofia esencial del iris se reconoce por lo contrario de lo que define al Chandler: predomina la destrucción del iris, con agujeros, desplazamiento de la pupila (corectopia) y a veces pupilas adicionales (policoria), mientras la córnea tarda más en descompensarse. El síndrome del iris-nevo añade a la endoteliopatía un rasgo propio, los nódulos pigmentados sobre el iris, ausentes en el Chandler.

En la práctica, los límites entre las tres formas no siempre son nítidos. Existen casos intermedios en los que conviven algo de atrofia iridiana con un edema corneal ya avanzado, y la clasificación final depende del rasgo que predomine en el momento de la exploración.

Frecuencia

El síndrome de Chandler es, según la mayoría de las series publicadas, la variante más frecuente del espectro ICE: representa alrededor de la mitad de los casos, frente a un cuarto para cada una de las otras dos formas. Algunos estudios poblacionales, sin embargo, sitúan a la atrofia esencial del iris como la más habitual, lo que sugiere que la distribución puede variar según el origen de los pacientes estudiados. El conjunto del síndrome ICE es raro, unilateral en la inmensa mayoría de los casos y se diagnostica sobre todo entre los treinta y los cincuenta años, con clara preferencia por el sexo femenino.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama síndrome de Chandler?

Por Philip Chandler, el oftalmólogo que en 1956 publicó la serie de casos que definió esta variante dentro del espectro que hoy se conoce como síndrome ICE.

¿Es lo mismo que el glaucoma?

No. El glaucoma es una posible consecuencia del síndrome de Chandler, no el trastorno en sí. Surge cuando la membrana endotelial anómala cierra progresivamente el ángulo por donde drena el humor acuoso.

¿Afecta a los dos ojos?

Casi nunca de forma clínicamente relevante. El síndrome de Chandler es prácticamente siempre unilateral, aunque estudios con microscopía especular han detectado alteraciones sutiles y subclínicas en el ojo aparentemente sano.

¿Se puede prevenir o es hereditario?

Es un cuadro esporádico, sin agregaciones familiares descritas. Tampoco existe ninguna medida conocida para prevenirlo, ya que su origen exacto todavía no se ha establecido.

Referencias

1. National Organization for Rare Disorders (NORD). Chandler's Syndrome.
2. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Iridocorneal Endothelial Syndrome and Secondary Glaucoma.
3. American Academy of Ophthalmology, EyeNet Magazine. Iridocorneal Endothelial Syndrome and Glaucoma.
4. Orphanet. Síndrome endotelial iridocorneal.