Linfoma esplénico velloso (LEV)

Qué es el linfoma esplénico con linfocitos vellosos

Se trata de una neoplasia linfoide indolente cuyo asiento principal es el bazo. La proliferación parte de los linfocitos B de la zona marginal esplénica, una región del folículo linfoide que rodea la zona del manto y que en el bazo tiene una estructura particularmente desarrollada. Esos linfocitos neoplásicos tienden a infiltrar la pulpa roja del bazo (lo que provoca esplenomegalia, a veces considerable), pasan a la sangre periférica y con frecuencia invaden la médula ósea.

El término «velloso» lo acuñó el grupo FAB (French-American-British) para describir el aspecto de las células circulantes: linfocitos de tamaño pequeño o intermedio con prolongaciones citoplasmáticas cortas y polares, distintas de las proyecciones largas y finas de la tricoleucemia. La denominación completa que usaba la literatura era «linfoma esplénico con linfocitos vellosos» (SLVL, por sus siglas en inglés). La clasificación de la OMS de 2001 englobó esta entidad bajo el nombre «linfoma esplénico de la zona marginal», un título que refleja mejor el origen histológico de las células, aunque la presencia de linfocitos vellosos en sangre sigue siendo un hallazgo que orienta la sospecha.

La zona marginal esplénica

La zona marginal es una estructura exclusiva del bazo y de algunos ganglios mesentéricos. Funciona como una primera línea de defensa frente a antígenos que llegan por vía sanguínea: los linfocitos B de esta zona son capaces de responder rápidamente a patógenos encapsulados sin necesidad de la cooperación de linfocitos T que sí requieren las respuestas del centro germinal. Cuando uno de estos linfocitos se transforma, el resultado es un linfoma cuyo comportamiento refleja el origen: crecimiento lento, tendencia a permanecer confinado al bazo y a la sangre durante periodos largos, y un pronóstico comparativamente favorable dentro de los linfomas.

Perfil inmunológico y diferenciación

Las células del linfoma esplénico de la zona marginal expresan marcadores de linfocitos B maduros (CD20, CD19, CD22) pero son negativas para CD5, CD10, CD23 y ciclina D1. Ese perfil permite distinguirlas de otras entidades que también pueden manifestarse con esplenomegalia y linfocitosis: la leucemia linfocítica crónica (CD5 positiva, CD23 positiva), el linfoma de células del manto (CD5 positivo, ciclina D1 positiva) y la leucemia de células peludas (que expresa otros marcadores y tiene un aspecto citológico diferente). La expresión de IgD en la superficie de las células tumorales es un dato característico, aunque no universal, del linfoma esplénico de la zona marginal.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llaman «linfocitos vellosos»?

Porque al observarlos al microscopio óptico presentan pequeñas prolongaciones en su superficie que recuerdan a vellosidades. Esas proyecciones son más cortas y gruesas que las de las «células peludas» de la tricoleucemia, lo que permite diferenciarlos.

¿Es un linfoma grave?

En general, no. Es un linfoma indolente con una supervivencia prolongada en la mayoría de los casos. Sin embargo, una minoría de pacientes puede experimentar transformación a un linfoma de alto grado, lo que empeora el pronóstico.

¿Se sigue usando el nombre «linfoma esplénico velloso»?

En la literatura reciente se prefiere «linfoma esplénico de la zona marginal», que es la denominación oficial de la OMS. El término «velloso» pervive como descriptor citológico de las células circulantes, pero ya no se emplea como nombre principal de la entidad.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Linfomas no Hodgkin.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos (PDQ).
3. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Linfoma. MedlinePlus en español.
4. Asociación Española Contra el Cáncer (AECC). Linfoma no Hodgkin.