DICCIONARIO MÉDICO

Leucemia neutrofílica

La leucemia neutrofílica crónica (LNC) es una neoplasia mieloproliferativa extremadamente rara —se han descrito menos de 200 casos en la literatura— caracterizada por la proliferación sostenida de neutrófilos maduros, con neutrofilia persistente en sangre periférica, hepatoesplenomegalia y ausencia del cromosoma Filadelfia. La OMS la clasifica dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos.

Qué es la leucemia neutrofílica

"Neutrofílica" procede de la combinación del latín neuter ("ni uno ni otro") y el griego φίλος (phílos, "afín"): el neutrófilo es la célula cuyos gránulos no se tiñen preferencialmente ni con colorantes ácidos ni con básicos — son "neutros". En la LNC, estos neutrófilos maduros proliferan de forma clonal: la médula ósea es hipercelular con predominio de la serie granulocítica, y la sangre periférica muestra leucocitosis a expensas de neutrófilos segmentados, sin desplazamiento significativo hacia formas inmaduras.

La gran dificultad diagnóstica de la LNC reside en excluir que la neutrofilia sea reactiva (infecciones crónicas, tumores sólidos, tabaquismo) o forme parte de otra neoplasia mieloproliferativa —especialmente la leucemia mieloide crónica (LMC)—. La ausencia del cromosoma Filadelfia y de la fusión BCR-ABL1 es un criterio obligatorio para la LNC. En 2013, la identificación de mutaciones activantes en el gen CSF3R (receptor del factor estimulante de colonias de granulocitos) proporcionó por primera vez un marcador molecular específico: la mutación CSF3R T618I se detecta en la mayoría de los pacientes con LNC confirmada y ha pasado a formar parte de los criterios diagnósticos de la OMS.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene "neutrofílica"?

Del latín neuter ("ni uno ni otro") y el griego φίλος ("afín"). El neutrófilo es el granulocito que no tiene afinidad preferente por los colorantes ácidos ni por los básicos, a diferencia del eosinófilo y del basófilo.

¿Cómo se distingue de una neutrofilia reactiva?

La neutrofilia reactiva tiene una causa identificable (infección, inflamación, tabaquismo, fármacos) y se resuelve al tratar esa causa. En la LNC la neutrofilia es persistente, clonal —demostrable por la mutación CSF3R u otras anomalías—, y no tiene causa reactiva. La distinción puede ser difícil sin estudios moleculares.

¿Es una enfermedad agresiva?

Su curso es variable. Algunos pacientes sobreviven más de una década con la enfermedad estable; otros progresan rápidamente hacia una leucemia mieloide aguda. La aparición de displasia medular suele preceder a esa transformación.

Referencias

  1. Orphanet. Leucemia neutrofílica crónica. Enciclopedia de Orphanet.
  2. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Leucemia. MedlinePlus en español.
  3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Neoplasias mieloproliferativas crónicas (PDQ): información para pacientes.
  4. Real Academia Española. Leucemia. Diccionario de la lengua española.

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