Fibromatosis palmar

Qué es la fibromatosis palmar

En la palma de la mano existe una lámina de tejido conectivo denso, la aponeurosis palmar, que se extiende desde la muñeca hasta la base de los dedos y contribuye a la sujeción de la piel durante la prensión. En la fibromatosis palmar, los fibroblastos y miofibroblastos de esta fascia proliferan de forma anómala, sintetizan cantidades excesivas de colágeno y producen un engrosamiento progresivo del tejido. Con el tiempo pueden formarse cordones fibrosos que traccionan de los dedos y los flexionan hacia la palma.

El proceso suele comenzar como un nódulo firme, apenas perceptible, en la zona proximal de la palma. La evolución posterior es muy variable: en algunos pacientes el nódulo permanece estable durante años; en otros, progresa hasta generar una contractura de Dupuytren incapacitante. Los dedos anular y meñique son los más afectados, probablemente porque la aponeurosis palmar tiene su desarrollo máximo en el lado cubital de la mano.

Guillaume Dupuytren y la identificación de la enfermedad

Félix Plater describió en 1614 una contractura de los dedos que atribuyó a un traumatismo. Henry Cline (1777) y Astley Cooper (1822) publicaron observaciones similares en las décadas siguientes. Fue el cirujano francés Guillaume Dupuytren quien, en una célebre lección clínica en el Hôtel-Dieu de París en 1831, describió la fibromatosis de la fascia palmar como una entidad diferenciada y realizó la primera fasciotomía abierta documentada. El nombre se vinculó desde entonces al de Dupuytren, a pesar de las descripciones previas.

Epidemiología y factores de riesgo

La prevalencia varía enormemente según la población estudiada y el criterio empleado para definir la enfermedad (nódulos, cordones o contractura establecida). Un metaanálisis reciente sobre más de seis millones de individuos cifra la prevalencia global en torno al 8 por ciento. Las tasas más altas se registran en países nórdicos: Noruega, Islandia y Escocia alcanzan prevalencias del 30 al 39 por ciento en series poblacionales, lo que ha dado a la enfermedad el sobrenombre coloquial de «enfermedad vikinga».

Los varones se ven afectados entre tres y diez veces más que las mujeres, y la frecuencia aumenta con la edad (es infrecuente antes de los 40 años). Se han identificado receptores androgénicos en los miofibroblastos de la fascia palmar, lo que podría explicar el predominio masculino. El componente hereditario tiene un peso considerable: se estima una heredabilidad cercana al 80 por ciento, con un patrón de transmisión autosómico dominante de penetrancia variable. La bilateralidad ronda el 45 por ciento de los casos, aunque la afectación suele ser asimétrica.

Relación con otras fibromatosis superficiales

La fibromatosis palmar forma parte de un grupo de fibromatosis superficiales que comparten mecanismos fisiopatológicos, en particular la desregulación de la señalización por TGF-β y el remodelado anómalo de la matriz extracelular. La fibromatosis plantar (enfermedad de Ledderhose) afecta a la aponeurosis de la planta del pie, y la fibromatosis del pene (enfermedad de Peyronie) al tejido de la túnica albugínea. Cuando un mismo paciente presenta dos o más de estas formas, se habla de «diátesis de Dupuytren», un concepto que sugiere una predisposición constitucional a la fibroproliferación.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo fibromatosis palmar que enfermedad de Dupuytren?

Sí. Los dos nombres designan la misma entidad. «Fibromatosis palmar» es el término nosológico que la sitúa dentro de la clasificación de las fibromatosis superficiales; «enfermedad de Dupuytren» es el epónimo clínico de uso habitual.

¿Por qué se la llama «enfermedad vikinga»?

Porque las prevalencias más altas se registran en países del norte de Europa (Noruega, Islandia, Escocia), poblaciones de ascendencia nórdica. Se cree que la predisposición genética se dispersó con las migraciones vikingas a lo largo de la Edad Media, aunque no es exclusiva de esa ascendencia.

¿Afecta siempre a las dos manos?

No siempre, pero la bilateralidad es frecuente: aproximadamente el 45 por ciento de los pacientes presentan afectación en ambas manos, habitualmente con grados distintos de gravedad.

Referencias

1. Manual MSD (versión para público general). Contractura de Dupuytren.
2. MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.). Dupuytren contracture. MedlinePlus Genetics.
3. Fisterra. Guía clínica de enfermedad de Dupuytren.
4. Carrillo R, Ramírez RF, et al. Enfermedad de Dupuytren: revisión. Acta Médica Costarricense, 2004.