Contractura de Dupuytren

Qué es la contractura de Dupuytren

En una mano normal, la aponeurosis palmar superficial es una lámina triangular de tejido fibroso cuyo vértice se sitúa en la muñeca y cuya base se extiende hacia los dedos mediante prolongaciones digitales. Esa lámina proporciona sujeción a la piel de la palma y protege las estructuras profundas. En la contractura de Dupuytren, los fibroblastos de esa aponeurosis proliferan y se transforman en miofibroblastos, células que producen colágeno en exceso y poseen capacidad contráctil. El resultado es un tejido progresivamente rígido que tira de los dedos hacia la palma.

Los dedos más afectados son el anular y el meñique, por ese orden. El cuadro suele comenzar con un nódulo indoloro en la palma que, con el tiempo, evoluciona hacia un cordón fibroso palpable bajo la piel. Ese cordón acaba por impedir la extensión completa del dedo, y en estadios avanzados la mano adopta un aspecto en garra que dificulta actividades tan corrientes como ponerse un guante o apoyar la mano abierta sobre una mesa.

Guillaume Dupuytren y la operación de 1831

La enfermedad lleva el nombre del cirujano francés Guillaume Dupuytren (1777-1835), que realizó la primera intervención quirúrgica documentada sobre la aponeurosis palmar retraída en 1831. Dupuytren demostró que la retracción no procedía de los tendones flexores, como se creía hasta entonces, sino de la fascia palmar, y publicó sus hallazgos en The Lancet en 1834. La enfermedad de Dupuytren, término que se emplea indistintamente, designa el mismo proceso.

Antes de Dupuytren, Henry Cline y Astley Cooper en Londres habían descrito casos similares, pero fue Dupuytren quien estableció la anatomía patológica del cuadro y la convirtió en una entidad quirúrgica reconocida. El nombre se consolidó en la literatura médica europea durante la segunda mitad del siglo XIX.

Factores asociados y epidemiología

La causa exacta no se conoce, pero existe un componente hereditario bien documentado: con frecuencia hay antecedentes familiares y la enfermedad suele ser bilateral, aunque más avanzada en la mano dominante. Las poblaciones de ascendencia nórdica y del norte de Europa presentan prevalencias más elevadas; de hecho, la literatura anglosajona recoge la denominación coloquial Viking disease.

Se han identificado receptores androgénicos en el tejido de la fascia palmar, lo que podría explicar el predominio masculino. La asociación con el consumo de alcohol, la diabetes, el tabaquismo intenso y la epilepsia aparece de forma recurrente en los estudios epidemiológicos, aunque la relación causal directa no está del todo establecida en todos los casos. La enfermedad puede acompañarse de fibromatosis en otras localizaciones: en la planta del pie (fibromatosis plantar o enfermedad de Ledderhose) y en el pene (enfermedad de Peyronie).

Estadios de Tubiana

La clasificación más empleada para valorar la gravedad es la escala de Tubiana, que mide la suma de los grados de flexión de las articulaciones afectadas de cada dedo.

Estadio 0: ausencia de retracción, solo nódulo palmar. Estadio I: retracción total del dedo entre 0 y 45 grados. Estadio II: retracción entre 45 y 90 grados. Estadio III: retracción entre 90 y 135 grados. Estadio IV: retracción superior a 135 grados, con el dedo prácticamente doblado sobre la palma. La velocidad de progresión de un estadio a otro es impredecible y varía mucho entre pacientes; en las personas jóvenes la enfermedad tiende a avanzar con mayor rapidez.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de esta contractura?

Del cirujano francés Guillaume Dupuytren, que en 1831 operó por primera vez una aponeurosis palmar retraída en el Hotel-Dieu de París y demostró que el problema radicaba en la fascia, no en los tendones.

¿Es lo mismo contractura de Dupuytren que enfermedad de Dupuytren?

Sí. Ambos nombres se refieren a la misma fibromatosis de la aponeurosis palmar. La primera denominación pone el acento en la retracción de los dedos; la segunda, en el proceso fibrótico subyacente. En la práctica médica se usan indistintamente.

¿Afecta a las mujeres?

Sí, aunque con menor frecuencia. La proporción hombre-mujer varía en los estudios, pero se sitúa en torno a 4-6:1. En las mujeres, la enfermedad suele aparecer más tarde y evolucionar de forma menos agresiva.

¿La contractura de Dupuytren se debe al trabajo manual?

La relación con el trabajo manual repetitivo es controvertida. La enfermedad no siempre aparece en la mano dominante, lo que debilita la hipótesis puramente mecánica. La predisposición genética parece desempeñar un papel más determinante que la ocupación profesional.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Contractura de Dupuytren.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Contractura o retracción de Dupuytren.
3. Manual MSD (versión para público general). Contractura de Dupuytren.
4. National Library of Medicine (NIH). Contractura de Dupuytren: genes asociados.