Espongioblastoma polar primitivo

Qué es el espongioblastoma polar primitivo

El término pertenece a la clasificación histogenética de los tumores cerebrales que Percival Bailey y Harvey Cushing publicaron en 1926 (A classification of the tumors of the glioma group on a histogenetic basis with a correlated study of prognosis). Bailey era neuropatólogo; Cushing, el cirujano que le proporcionaba las muestras quirúrgicas. Su propuesta partía de una idea atractiva: cada tumor glial correspondería a una etapa concreta de la maduración de las células del sistema nervioso. El espongioblasto, una célula precursora de forma alargada y bipolar descrita en la embriología de la época, habría dado origen al espongioblastoma.

La voz se compone de tres raíces griegas: σπόγγος (spóngos, «esponja»), por el aspecto reticulado que los histólogos atribuían a estas células inmaduras; βλαστός (blastós, «germen» o «brote»), sufijo habitual para las células embrionarias; y -ωμα (-oma, «tumor»). El adjetivo «polar» alude a la morfología bipolar de los supuestos espongioblastos, con prolongaciones que parten de ambos polos celulares. «Primitivo» subraya el carácter indiferenciado del tumor.

En las clasificaciones de la OMS de 1993 y 1997, el espongioblastoma polar figuraba todavía como tumor neuroepitelial de origen incierto, sin grado asignado (código ICD-O 9423/3). Fue la revisión del año 2000 la que lo eliminó como entidad diferenciada. Para entonces, varios estudios neuropatológicos habían demostrado que el rasgo histológico que lo definía (la disposición en empalizada de los núcleos tumorales) podía aparecer de forma focal en ependimomas, astrocitomas pilocíticos, oligodendrogliomas y neuroblastomas centrales, sin constituir por sí mismo un tipo aparte.

Razones de la retirada del término

La base de datos MedGen del NCBI (National Center for Biotechnology Information) resume el consenso actual de forma directa: el espongioblastoma polar describe un patrón de crecimiento, no una entidad clínicopatológica. Un trabajo de Schiffer y colaboradores publicado en 1993 revisó 16 tumores neuroepiteliales con empalizadas nucleares y concluyó que los casos diagnosticados como espongioblastoma polar correspondían en realidad a ependimomas o neuroblastomas. La frase final del artículo era taxativa: «el espongioblastoma polar no existe como entidad tumoral».

La clasificación de Bailey y Cushing fue un avance enorme para su época porque ordenó por primera vez los tumores gliales con criterio histogenético y correlación pronóstica. Pero la premisa de que cada neoplasia se vinculaba a un precursor celular concreto resultó ser una simplificación excesiva. La inmunohistoquímica y, más recientemente, la genómica molecular han mostrado que la identidad de un tumor depende más de sus alteraciones genéticas que de su parecido morfológico con una célula embrionaria. Las clasificaciones posteriores de la OMS (2007, 2016, 2021) se han ido desplazando progresivamente hacia criterios moleculares.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «espongioblastoma»?

Del griego σπόγγος (spóngos, «esponja») y βλαστός (blastós, «germen»), con el sufijo -oma («tumor»). Bailey y Cushing lo acuñaron en 1926 dentro de su clasificación histogenética de los tumores gliales, partiendo de la idea de que cada tumor derivaba de un tipo celular embrionario específico.

¿Se sigue usando este diagnóstico?

No. La OMS lo retiró en la revisión del año 2000. Los tumores que antiguamente recibían este nombre se reclasifican hoy como ependimomas, astrocitomas pilocíticos u otras variantes de glioma, según el perfil inmunohistoquímico y molecular de cada caso.

¿Qué relación tiene con el glioblastoma?

Ambos proceden de la misma clasificación de 1926. Bailey y Cushing distinguieron varios «-blastomas» según la célula de origen teórica: el espongioblastoma (del espongioblasto), el meduloblastoma (del meduloblasto) y el glioblastoma (del glioblasto). De los tres, solo el meduloblastoma y el glioblastoma han sobrevivido como términos en la nomenclatura vigente, si bien con definiciones muy diferentes a las originales.

Referencias

1. National Center for Biotechnology Information. Polar Spongioblastoma (Concept Id: C0555199). MedGen, NCBI.
2. Instituto Nacional del Cáncer. Gliomas infantiles (incluso astrocitomas). NCI en español.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Tumores cerebrales. MedlinePlus en español.
4. Manual MSD. Algunos tumores cerebrales específicos. MSD Manuals, versión para público general.