Escleritis necrosante anterior

Qué es la escleritis necrosante anterior

El adjetivo «necrosante» procede del griego νέκρωσις (nékrōsis, «muerte tisular»), y señala que la inflamación escleral no se limita a producir edema y congestión vascular (como en las formas difusa y nodular), sino que destruye el colágeno escleral. Esa destrucción puede progresar hasta el adelgazamiento marcado de la pared del ojo, con exposición del tejido uveal subyacente y riesgo real de perforación.

Dentro de la clasificación de Watson y Hayreh (1976), la escleritis necrosante anterior se subdivide en dos formas. La primera cursa con inflamación activa intensa: dolor severo, hiperemia profunda con tono violáceo y vasculitis oclusiva de los vasos esclerales. La segunda, mucho más silenciosa, carece prácticamente de dolor y de signos inflamatorios llamativos, y se conoce desde Van der Hoeve (1931) como escleromalacia perforante.

Mecanismo de la necrosis escleral

El proceso de fondo es una vasculitis que ocluye los vasos de la esclera profunda. Cuando el riego sanguíneo se interrumpe, las fibras de colágeno escleral pierden su soporte metabólico y se degradan. El infiltrado granulomatoso que rodea los vasos necróticos se compone de macrófagos, linfocitos y, en ocasiones, células gigantes multinucleadas; un patrón histopatológico que recuerda al que se observa en los nódulos reumatoides extraarticulares, lo cual no es casual dado el vínculo estrecho con la artritis reumatoide.

Cuando este proceso avanza sin control, la esclera se adelgaza progresivamente y deja traslucir la coroides oscura subyacente (un hallazgo denominado a veces «esclera azulada»). En casos extremos la pared puede perforarse, lo que constituye una urgencia quirúrgica.

Asociación con enfermedades sistémicas

La escleritis necrosante anterior muestra la proporción más alta de enfermedad sistémica de fondo entre todas las formas de escleritis. La artritis reumatoide de larga evolución domina las series, pero la granulomatosis con poliangeítis (antes enfermedad de Wegener), la poliarteritis nudosa, el lupus eritematoso sistémico y la policondritis recidivante también se documentan con frecuencia. Algunos estudios de seguimiento a largo plazo han mostrado que la presencia de escleritis necrosante en un paciente con artritis reumatoide puede indicar actividad vasculítica sistémica con implicaciones pronósticas más allá del ojo.

La forma sin inflamación (escleromalacia perforante) aparece típicamente en mujeres de edad avanzada con artritis reumatoide de larga evolución. Su carácter indoloro hace que la identificación se retrase, a veces hasta que el adelgazamiento escleral ya es visible a simple vista.

Diferenciación con las formas no necrosantes

La clave clínica que separa la escleritis necrosante de la difusa y la nodular es la presencia de áreas avasculares sobre la esclera, resultado de la oclusión vascular. En las formas no necrosantes, los vasos esclerales están dilatados pero permeables; en la necrosante, aparecen zonas donde la trama vascular desaparece, y la esclera muestra un aspecto blanco porcelánico rodeado de vasos congestivos. El dolor tiende a ser más intenso y persistente, aunque la paradoja de la escleromalacia perforante es precisamente la ausencia de dolor a pesar de una destrucción tisular avanzada.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «necrosante»?

Porque la inflamación no solo irrita el tejido escleral, sino que lo destruye. El término viene de νέκρωσις (nékrōsis), «muerte tisular» en griego. La necrosis del colágeno escleral puede adelgazar la pared del ojo hasta el punto de amenazar su integridad.

¿Es lo mismo escleritis necrosante que escleromalacia perforante?

No exactamente. La escleromalacia perforante es una variante particular de escleritis necrosante anterior que cursa sin inflamación activa ni dolor. Ambas producen necrosis y adelgazamiento escleral, pero la escleromalacia perforante lo hace de forma silenciosa, lo que la hace más insidiosa.

¿Por qué se relaciona con la artritis reumatoide?

Porque el mecanismo de fondo es una vasculitis autoinmune que ocluye los vasos esclerales. El patrón inflamatorio granulomatoso que se observa en la esclera necrosada guarda similitudes con el de los nódulos reumatoides. La presencia de esta forma de escleritis en un paciente con artritis reumatoide puede reflejar una actividad vasculítica sistémica que va más allá del ojo.

¿Puede una escleritis difusa o nodular evolucionar a necrosante?

La mayoría de los pacientes permanecen en la misma categoría clínica a lo largo del curso de la enfermedad, según los datos de seguimiento longitudinal. No obstante, existen casos documentados de progresión, sobre todo cuando la enfermedad autoinmune subyacente no está controlada.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Escleritis.
2. American Academy of Ophthalmology. ¿Qué es la escleritis?.
3. MedlinePlus en español. Escleritis: MedlinePlus enciclopedia médica.
4. Okhravi N et al. Scleritis. En: Medscape, Scleritis.