Epiteliomatosis

Qué es la epiteliomatosis

El término procede del griego ἐπιθήλιον (epithḗlion, «sobre el pezón», que por extensión pasó a designar el tejido de revestimiento) con los sufijos -oma (tumor) y -osis (proceso patológico, multiplicidad). Epiteliomatosis, así, señala literalmente una «condición de epiteliomas múltiples».

En la práctica dermatológica el concepto se aplica cuando un paciente desarrolla dos o más epiteliomas en áreas cutáneas diferentes. Las localizaciones más habituales son la cara, el cuero cabelludo, las orejas y el dorso de las manos, zonas donde la exposición ultravioleta acumulada produce un daño crónico en el ADN de los queratinocitos epidérmicos. No se trata de metástasis de un tumor único, sino de tumores primarios independientes que comparten un terreno cutáneo alterado.

Contexto biológico de la multiplicidad tumoral

Cuando la piel ha acumulado mutaciones en genes supresores como TP53 o en la vía Hedgehog a lo largo de décadas de exposición solar, distintos focos de epitelio pueden transformarse por separado. Es lo que se conoce como «campo de cancerización»: la piel circundante al tumor ya presenta alteraciones genéticas subclínicas que facilitan la aparición de nuevos tumores. De ahí que en la epiteliomatosis sea frecuente encontrar, junto a los epiteliomas propiamente dichos, lesiones precursoras como la queratosis actínica.

Algunos síndromes genéticos predisponen a formas particularmente marcadas de epiteliomatosis. El síndrome de Gorlin (síndrome del nevo basocelular), causado por mutaciones en el gen PTCH1 del cromosoma 9, provoca decenas o incluso centenares de basaliomas desde edades tempranas, con un patrón que difiere del campo actínico convencional. La xerodermia pigmentosa es otro ejemplo: el defecto en los mecanismos de reparación del ADN hace que la acumulación de daño ultravioleta sea mucho más rápida, y los pacientes pueden desarrollar epiteliomas múltiples antes de la segunda década de vida.

La inmunosupresión crónica, como la que se produce tras un trasplante de órgano sólido, también aumenta la incidencia de epiteliomatosis. En estos pacientes predominan los carcinomas epidermoides sobre los basocelulares, invirtiendo la proporción habitual de la población general.

Tipos de epitelioma implicados

No se refiere a un tipo histológico concreto. Los tumores que componen el cuadro pueden ser basocelulares, epidermoides o, con menos frecuencia, de anejos cutáneos. En la práctica, la forma más frecuente de epiteliomatosis es la basocelular, dado que el basalioma es la neoplasia cutánea más común en personas de fototipo claro.

Existe también una entidad denominada «epiteliomatosis múltiple de Ferguson-Smith», descrita en 1934 por James Ferguson-Smith en familias escocesas. Se trata de una genodermatosis autosómica dominante ligada al gen TGFBR1 en la que aparecen lesiones similares a queratoacantomas que crecen con rapidez, pueden alcanzar varios centímetros y tienden a involucionar dejando cicatrices crateriformes. Se la conoce a veces como «epitelioma escamoso múltiple de resolución espontánea».

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra epiteliomatosis?

Del griego ἐπιθήλιον (epithḗlion), que originalmente significaba «sobre el pezón» y acabó designando el tejido de revestimiento, más los sufijos -oma (tumor) y -osis (estado patológico o multiplicidad). La palabra señala la presencia de múltiples tumores epiteliales.

¿Es lo mismo epiteliomatosis que tener un epitelioma?

No. Un epitelioma aislado es un tumor único. La epiteliomatosis implica la aparición de varios epiteliomas en un mismo individuo, generalmente en el contexto de un daño cutáneo extenso o de una predisposición genética que afecta a múltiples zonas de la piel.

¿Se puede prevenir la aparición de nuevos epiteliomas en un paciente con epiteliomatosis?

La fotoprotección rigurosa y la vigilancia dermatológica periódica reducen el riesgo de nuevos tumores. En pacientes con síndromes genéticos como el de Gorlin, el seguimiento suele ser más estrecho y se adapta a cada caso. En receptores de trasplante, el control conjunto con el equipo dermatológico permite detectar lesiones incipientes con mayor antelación.

Referencias

1. Real Academia Nacional de Medicina de España. Epitelioma. Diccionario de términos médicos.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Carcinoma basocelular.
3. Real Academia Española. Epitelioma. Diccionario de la lengua española.
4. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Epitelioma escamoso múltiple de resolución espontánea. Diccionario de cáncer.