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DICCIONARIO MÉDICO

Enfermedad de Von Gierke

Glucogenosis tipo I o hepatorrenal, enfermedad metabólica hereditaria por el déficit de glucosa 6-fosfatasa, enzima encargada de la liberación de glucosa en el hígado. Clínicamente se manifiesta por situaciones de hipoglicemia de cuatro a seis horas después de las comidas y por la acumulación de glucógeno y lípidos en el hígado, los riñones y el corazón.