Enfermedad de las vacas locas

Qué es la enfermedad de las vacas locas

La expresión «enfermedad de las vacas locas» nació en la prensa británica a mediados de los años ochenta para describir el comportamiento errático que mostraban las reses afectadas: tambaleo al caminar, agresividad súbita, hipersensibilidad al ruido y al contacto. El nombre técnico, encefalopatía espongiforme bovina, alude al aspecto microscópico del cerebro dañado, que se llena de vacuolas diminutas y adquiere una textura comparable a la de una esponja.

Se trata de una enfermedad priónica. Los priones no son virus ni bacterias: son formas alteradas de una proteína normal de la superficie celular (PrP) que, al plegarse de manera anómala, inducen a las copias vecinas a adoptar la misma conformación patológica. El proceso se propaga sin necesidad de material genético, algo que resultaba difícil de concebir cuando Stanley Prusiner propuso el concepto en 1982 y que le valdría el Nobel de Medicina en 1997.

Fue Gerald Wells, patólogo veterinario del Central Veterinary Laboratory de Weybridge (Reino Unido), quien en 1987 publicó en Veterinary Record la primera descripción formal de la EEB a partir de casos observados desde el año anterior. El patrón histológico recordaba al del scrapie ovino, conocido desde el siglo XVIII, pero nunca antes se había documentado una encefalopatía espongiforme transmisible en el ganado bovino.

Origen de la epidemia y harinas de carne y hueso

La hipótesis más aceptada sitúa el origen de la epidemia en las harinas de carne y hueso (meat-and-bone meal) que se incorporaban al pienso del ganado bovino. Estas harinas se obtenían del procesado de despojos de rumiantes, incluidas ovejas con scrapie. A principios de los años ochenta, varios cambios en el proceso industrial de renderizado (reducción de temperaturas y supresión de disolventes) habrían permitido que la proteína priónica sobreviviera al procesado y llegara intacta al comedero.

Solo en el Reino Unido se confirmaron más de 180.000 casos de EEB en ganado, con un pico de casi 37.000 diagnósticos anuales en 1992. Se calcula que al menos un millón de reses consumieron pienso contaminado antes de que se prohibiera la inclusión de proteínas de origen mamífero en la alimentación del ganado, medida que el gobierno británico adoptó en 1988 pero que tardó años en generalizarse en el resto de Europa.

Más de cuatro millones de cabezas se sacrificaron de forma preventiva en territorio británico. El impacto económico y la alarma social que generó la crisis convirtieron a la EEB en un punto de inflexión para la legislación sanitaria alimentaria europea, que desde entonces exige la retirada obligatoria de los materiales específicos de riesgo (encéfalo, médula espinal, ojos e íleon distal) de la cadena alimentaria.

Transmisión al ser humano y variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

En marzo de 1996, Robert Will y sus colaboradores del National CJD Research and Surveillance Unit de Edimburgo describieron en The Lancet diez casos de una nueva forma de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que no encajaba con el perfil habitual. Los pacientes eran jóvenes (la mediana de edad rondaba los 29 años, frente a los 65 de la forma esporádica), los primeros signos solían ser psiquiátricos y no cognitivos, y el patrón neuropatológico mostraba placas amiloides rodeadas de vacuolización, un hallazgo que no se observa en la ECJ clásica.

Se la denominó variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ). Las pruebas acumuladas en los años siguientes confirmaron la conexión con la EEB bovina: el perfil bioquímico del prion de la vECJ era idéntico al del prion bovino, y los estudios de transmisión experimental en ratones transgénicos reproducían las mismas características. No quedó duda razonable.

Hasta la fecha se han registrado poco más de 230 casos de vECJ en el mundo, la gran mayoría en el Reino Unido. El periodo de incubación, que se estima entre 10 y más de 20 años, ha mantenido la vigilancia epidemiológica activa durante décadas. En España se confirmaron cinco casos de vECJ entre 2005 y 2008, todos ellos mortales. La vía de contagio es la ingesta de tejidos del sistema nervioso central bovino contaminado; no se ha demostrado transmisión a través de la carne muscular, la leche ni sus derivados.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama enfermedad de las vacas locas?

El apelativo procede de los medios de comunicación británicos, que lo acuñaron al observar el comportamiento de las reses afectadas: temblores, movimientos descoordinados y reacciones violentas ante estímulos mínimos. El nombre científico, encefalopatía espongiforme bovina, describe con precisión lo que ocurre en el cerebro del animal, pero la expresión popular caló antes en el público y se ha mantenido hasta hoy en prácticamente todos los idiomas.

¿Es lo mismo la enfermedad de las vacas locas que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

No. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica aparece de forma espontánea, habitualmente en mayores de 60 años, sin relación con el consumo de carne bovina. Lo que sí se vincula a la EEB es la variante de la ECJ (vECJ), que difiere de la forma clásica tanto por la edad de aparición como por el patrón neuropatológico.

¿Sigue habiendo riesgo de contraer la enfermedad?

El riesgo actual es extremadamente bajo. Desde que se prohibió el uso de harinas animales en la alimentación del ganado y se implantó la retirada de materiales de riesgo en los mataderos, los casos de EEB en bovinos han caído a cifras próximas a cero en toda la Unión Europea. Los últimos casos humanos de vECJ se notificaron hace más de una década en la mayoría de los países afectados. La vigilancia, no obstante, se mantiene activa porque el periodo de incubación de la vECJ podría prolongarse varias décadas.

¿Qué relación tiene con el kuru y otras encefalopatías espongiformes?

Todas pertenecen al grupo de las encefalopatías espongiformes transmisibles, enfermedades causadas por priones que comparten el mismo mecanismo básico: acumulación de proteína priónica mal plegada en el tejido nervioso. El kuru, descrito en las tierras altas de Papúa Nueva Guinea, se transmitía por prácticas de canibalismo ritual. El scrapie afecta a ovejas y cabras. Lo que hizo singular a la EEB fue la escala de la epidemia y, sobre todo, que demostró por primera vez la capacidad de un prion animal de saltar la barrera de especie y causar enfermedad en el ser humano a través de la cadena alimentaria.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. MedlinePlus en español.
2. Organización Mundial de Sanidad Animal (OMSA). Encefalopatía espongiforme bovina.
3. Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA). Todo sobre EEB (Enfermedad de las vacas locas).
4. Manual MSD (versión para profesionales). Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).