Enfermedad de Kuru

Qué es el kuru

El kuru pertenece al grupo de las encefalopatías espongiformes transmisibles, un conjunto reducido de enfermedades neurodegenerativas en las que una isoforma anómala de la proteína priónica celular (PrP^Sc) actúa como agente infeccioso. El prión no es un virus ni una bacteria: carece de ácido nucleico; su capacidad patógena reside en inducir el plegamiento incorrecto de la proteína PrP^C normal del huésped, desencadenando una cascada de agregación que destruye el tejido cerebral.

En la lengua del pueblo Fore, kuru significa "temblor" o "temblar de frío y miedo", en alusión al signo más visible de los pacientes. La enfermedad fue comunicada a la comunidad científica occidental en 1957 por Daniel Carleton Gajdusek y Vincent Zigas, que la observaron durante trabajos de campo epidemiológico en las tierras altas orientales de Papúa Nueva Guinea. Gajdusek dedicó las décadas siguientes a demostrar su transmisibilidad experimental en primates y recibió por ello el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1976.

Transmisión por endocanibalismo funerario

El mecanismo de propagación del kuru quedó aclarado cuando la antropóloga Shirley Lindenbaum y el médico Michael Alpers documentaron, a partir de 1961, las prácticas funerarias del pueblo Fore. Los familiares del difunto consumían sus restos como gesto de respeto y duelo; las mujeres y los niños solían recibir las vísceras y el cerebro, que es precisamente el tejido con mayor carga priónica. Los hombres adultos, que preferían la musculatura, enfermaban con menos frecuencia.

La distribución demográfica de los casos reflejaba esa costumbre: la incidencia era notablemente más alta en mujeres adultas y en menores de ambos sexos. En algunos periodos, el kuru llegó a causar la muerte del 1 % anual de la población Fore, unos 35 000 habitantes.

Las autoridades australianas prohibieron el canibalismo ritual a finales de los años cincuenta. Se registraron, no obstante, casos nuevos hasta bien entrado el siglo XXI, lo que reveló un dato de enorme interés para la biología de los priones: el periodo de incubación del kuru puede superar los 50 años. No existe otra enfermedad infecciosa humana con una latencia comparable.

Hadlow, el scrapie y la conexión entre priones

En 1959, el veterinario William Hadlow advirtió que las lesiones cerebrales del kuru eran idénticas a las del scrapie, la tembladera del ganado ovino conocida desde el siglo XVIII. Esa observación fue decisiva: impulsó los experimentos de inoculación intracerebral en chimpancés que, en 1966, confirmaron la transmisibilidad del kuru y sentaron las bases para el concepto de "virus lento". Fue Stanley Prusiner quien, en 1982, propuso el término prion (de proteinaceous infectious particle) y desplazó la hipótesis vírica a favor de un agente proteico puro, trabajo que le valdría el Nobel de 1997.

Fases de la enfermedad

La progresión clínica del kuru se dividía clásicamente en tres estadios. Durante la fase ambulante, el paciente mantiene la marcha pero presenta inestabilidad postural, temblores y disartria. Las emociones se vuelven lábiles; aparecen episodios de risa incontrolable que los Fore describían con un término propio y que llamaron la atención de los primeros observadores occidentales.

Cuando la ataxia impide la marcha sin apoyo, se entra en la fase sedentaria. Los temblores se intensifican y la coordinación fina desaparece. La tercera fase, terminal, se alcanza en pocas semanas o meses: el paciente pierde la capacidad de sentarse, deja de deglutir y fallece por desnutrición o infección intercurrente. La duración total desde los primeros signos hasta la muerte oscilaba entre 3 y 24 meses en la mayoría de los casos documentados.

Relación con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Tanto el kuru como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) comparten sustrato neuropatológico: degeneración espongiforme de la corteza cerebral, pérdida neuronal masiva y gliosis astrocitaria, sin infiltrado inflamatorio. La diferencia radica en la vía de adquisición: el kuru es adquirido por vía oral (canibalismo), mientras que la ECJ esporádica surge de una conversión conformacional espontánea de la PrP^C y la ECJ iatrogénica se ha transmitido a través de instrumentos neuroquirúrgicos o preparados de hormona de crecimiento contaminados.

Se postula que el kuru pudo originarse en un individuo Fore que desarrolló espontáneamente una forma de ECJ esporádica, y que el canibalismo ritual amplificó la cadena de transmisión a toda la comunidad. El caso ilustra cómo una práctica cultural puede convertir un evento neurológico aislado en una epidemia sostenida durante generaciones.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa la palabra "kuru"?

En la lengua del pueblo Fore de Papúa Nueva Guinea, kuru designa el temblor y tiene connotaciones de miedo y frío. El nombre refleja el signo clínico más llamativo de la enfermedad: un temblor corporal progresivo que los pacientes no pueden controlar.

¿Sigue existiendo el kuru?

En la práctica, no. El último caso publicado data de la primera década de los 2000 y se atribuía a una exposición ocurrida antes de la prohibición del canibalismo. Dado que la fuente de contagio se eliminó hace más de seis décadas, se considera una enfermedad funcionalmente extinta.

¿Es lo mismo el kuru que la enfermedad de las vacas locas?

No son la misma enfermedad, pero pertenecen al mismo grupo. La encefalopatía espongiforme bovina (EEB o "vacas locas") afecta al ganado vacuno y puede transmitirse al ser humano como variante de la ECJ cuando se consume carne contaminada. El kuru se transmitía por consumo de tejido cerebral humano infectado. Ambas son encefalopatías espongiformes causadas por priones.

¿Por qué afectaba más a mujeres y niños?

Porque en los rituales funerarios del pueblo Fore eran las mujeres y los menores quienes consumían las vísceras y el cerebro del difunto, las partes con mayor concentración de priones. Los hombres adultos preferían la musculatura, tejido con carga priónica mucho menor.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina (NIH). Kuru. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Manual MSD. Kuru. Versión para público general.
3. Collinge J, Whitfield J, McKintosh E et al. Kuru in the 21st century: an acquired human prion disease with very long incubation periods. Lancet. 2006;367:2068-2074.
4. Junta de Castilla y León, Dirección General de Salud Pública. Generalidades sobre las encefalopatías espongiformes transmisibles.