Enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN)

Qué es la enfermedad hemolítica del recién nacido

La EHRN —denominada también enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido (EHFRN) o, en la nomenclatura clásica, eritroblastosis fetal— se produce cuando el sistema inmunitario de la madre genera anticuerpos de clase IgG contra antígenos presentes en la superficie de los glóbulos rojos fetales que ella no posee. Esos anticuerpos cruzan la barrera placentaria, se fijan a los eritrocitos fetales y los marcan para su destrucción por el sistema reticuloendotelial del feto: es la hemólisis. La consecuencia directa es anemia, y la degradación masiva de hemoglobina genera un exceso de bilirrubina que, si no se controla, puede causar ictericia grave en las primeras horas de vida.

El término "eritroblastosis" procede del griego ἐρυθρός (erythrós, "rojo") y βλαστός (blastós, "germen"), porque en las formas graves la médula ósea fetal responde a la anemia liberando a la circulación eritroblastos, precursores inmaduros de los glóbulos rojos que normalmente no se encuentran en sangre periférica. Diamond, Blackfan y Baty describieron el cuadro en 1932; Levine y Stetson identificaron el mecanismo inmunológico en 1939, un año antes de que Landsteiner y Wiener descubrieran el antígeno Rh.

La sensibilización materna puede deberse al antígeno D del sistema Rh —la causa clásica y la que produce los cuadros más graves—, a los antígenos del sistema ABO —habitual pero generalmente más leve, porque los anticuerpos naturales anti-A y anti-B son sobre todo IgM y atraviesan mal la placenta— o, más raramente, a antígenos de otros sistemas como Kell, Duffy o Kidd. La primera gestación con feto portador del antígeno incompatible rara vez causa enfermedad significativa: la respuesta primaria es lenta y el feto suele nacer antes de que se acumulen títulos altos de anticuerpos. El riesgo crece en gestaciones sucesivas, porque la memoria inmunitaria permite una respuesta secundaria rápida e intensa.

Prevención mediante inmunoprofilaxis anti-D

La EHRN por incompatibilidad Rh es hoy, en gran medida, una enfermedad prevenible. La administración de inmunoglobulina anti-D a la gestante Rh negativa no sensibilizada —en torno a la semana 28 y tras el parto de un hijo Rh positivo, así como después de cualquier evento con riesgo de hemorragia transplacentaria— impide que el sistema inmunitario materno reconozca los eritrocitos fetales Rh positivos y fabrique anticuerpos anti-D. El cribado se realiza con la prueba de Coombs indirecta: un resultado negativo indica que la madre no está sensibilizada y que la profilaxis está indicada. Esta estrategia de inmunización pasiva fue desarrollada simultáneamente por los equipos de Freda y Gorman en Nueva York y de Clarke y Finn en Liverpool entre 1967 y 1968, y constituye uno de los avances preventivos más eficaces de la medicina perinatal del siglo XX.

Para la EHRN por incompatibilidad ABO no existe una profilaxis equivalente, pero los cuadros suelen ser leves. El manejo clínico del recién nacido afectado —que puede incluir fototerapia, exanguinotransfusión o transfusión intrauterina según la gravedad— corresponde a los equipos de obstetricia y neonatología y excede el alcance de esta entrada definitoria del diccionario.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "eritroblastosis fetal"?

De la presencia en la sangre fetal de eritroblastos —precursores inmaduros de los glóbulos rojos— que la médula ósea libera como respuesta de emergencia a la anemia. El sufijo -osis indica un estado o proceso patológico. La denominación actual, "enfermedad hemolítica del recién nacido" o EHRN, describe directamente el mecanismo: destrucción (hemólisis) de los eritrocitos.

¿Solo la causa la incompatibilidad Rh?

No. La incompatibilidad ABO es de hecho más frecuente en número de casos, pero produce cuadros generalmente leves porque los anticuerpos anti-A y anti-B son predominantemente IgM y cruzan la placenta con dificultad. La forma grave, la que motivó el desarrollo de la inmunoprofilaxis, es la debida al antígeno D del sistema Rh. Otros antígenos —Kell, Duffy, Kidd— causan EHRN con menos frecuencia.

¿La inmunoglobulina anti-D elimina completamente el riesgo?

Lo reduce de forma drástica, pero no lo elimina al cien por cien. Puede haber sensibilizaciones silentes durante el embarazo, antes de que se administre la profilaxis, o por antígenos distintos del D para los que no existe inmunoglobulina específica disponible. El seguimiento con la prueba de Coombs indirecta permite detectar estas situaciones.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Enfermedad hemolítica del recién nacido. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Dulay AT. Enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido. Manual MSD, versión para profesionales.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Incompatibilidad Rh. MedlinePlus en español.
4. Crowther CA, Middleton P, McBain RD. Administración de inmunoglobulina anti-D durante el embarazo para la prevención de la aloinmunización Rhesus. Cochrane Database of Systematic Reviews.