Cor triatriatum

Qué es el cor triatriatum

La denominación procede del latín: cor ("corazón") y triatriatum ("de tres aurículas"). Church publicó la primera descripción anatomopatológica en 1868, aunque fue Borst quien, en 1905, acuñó formalmente el nombre de "cor triatriatum" para la entidad.

La membrana que origina la malformación es un tabique fibromuscular interpuesto dentro de la cavidad auricular. Puede ser completa (sin orificios), lo que genera una obstrucción total al flujo, o presentar una o varias fenestraciones de diámetro variable. Es precisamente el tamaño de esas fenestraciones lo que condiciona la repercusión hemodinámica: aberturas amplias permiten un drenaje casi normal y el paciente puede permanecer sin molestias durante décadas; orificios pequeños producen una obstrucción significativa, con aumento de la presión venosa aguas arriba de la membrana.

Embriología de la malformación

Se han propuesto varias teorías para explicar por qué se forma esa membrana. La más aceptada sostiene que el cor triatriatum sinistrum (izquierdo) resulta de un defecto en la incorporación de la vena pulmonar común al cuerpo de la aurícula izquierda durante el desarrollo embrionario. Normalmente, la vena pulmonar primitiva se reabsorbe y sus ramificaciones quedan incorporadas a la pared auricular; si esa reabsorción se detiene a medio camino, persiste un tabique parcial que separa la porción receptora de las venas pulmonares de la porción que alberga la orejuela y la válvula mitral.

Para la forma derecha (cor triatriatum dextrum, mucho más infrecuente), el mecanismo invocado es la persistencia exagerada de la válvula de Eustaquio o de la válvula del seno venoso derecho, que normalmente se reabsorbe en el feto.

Tipos

Cor triatriatum sinistrum. Es la variante habitual. La membrana está en la aurícula izquierda y separa la cámara posterosuperior (que recibe las cuatro venas pulmonares) de la cámara anteroinferior (que contiene la orejuela izquierda y se comunica con el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral). Cuando la obstrucción es grave, el cuadro recuerda a una estenosis mitral: la sangre encuentra dificultad para pasar de las venas pulmonares al ventrículo. La relación hombre:mujer es de 1,5:1 según las series más amplias.

Cor triatriatum dextrum. Muy infrecuente. La membrana divide la aurícula derecha. Su incidencia estimada es del 0,025 % de las cardiopatías congénitas, lo que la convierte en una auténtica rareza dentro de una entidad ya de por sí poco frecuente.

Asociaciones y contexto

Hasta en la mitad de los casos se asocian otras malformaciones cardíacas. Las más frecuentes son la comunicación interauricular y la conexión anómala de venas pulmonares, dos defectos que comparten vecindad embriológica con la zona donde se forma la membrana. La persistencia del conducto arterioso, los defectos del tabique interventricular y la válvula tricúspide anómala aparecen con menor frecuencia.

La detección suele producirse en la infancia, cuando las fenestraciones son restrictivas y producen congestión pulmonar precoz. Sin embargo, no es raro que formas poco obstructivas pasen inadvertidas hasta la edad adulta y se descubran de forma incidental durante una ecocardiografía solicitada por otro motivo.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa "cor triatriatum"?

Literalmente, "corazón con tres aurículas". El nombre alude a que la membrana anómala crea una tercera cámara auricular donde normalmente solo hay dos. Lo acuñó el patólogo alemán Borst en 1905.

¿Es una enfermedad frecuente?

No. Se estima en el 0,1-0,4 % de todas las cardiopatías congénitas, y las cardiopatías congénitas afectan a alrededor de 8 de cada 1000 recién nacidos vivos. En números absolutos, se diagnostican muy pocos casos al año.

¿Puede un adulto tener cor triatriatum sin saberlo?

Sí. Cuando la membrana tiene fenestraciones amplias, el flujo sanguíneo apenas se ve comprometido y la malformación puede permanecer silente durante décadas. Se han publicado diagnósticos casuales en pacientes mayores de 60 años.

Referencias

1. NORD (National Organization for Rare Disorders). Cor triatriatum.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas.
3. Asociación Española de Pediatría (AEP). Protocolos de cardiología pediátrica.
4. Revista Colombiana de Cardiología. Caso clínico de cor triatriatum en el adulto asintomático.