Condrodistrofia hiperplásica

Qué significa hiperplásica en este contexto

El adjetivo procede del griego ὑπέρ (hypér, 'por encima de') y πλάσις (plásis, 'formación'). Aplicado a la condrodistrofia, describe una situación en la que los condrocitos de la fisis se multiplican más de lo debido. Ese excedente de cartílago no se integra en el crecimiento longitudinal ordenado del hueso, sino que se acumula en la zona metafisaria y genera proyecciones cubiertas de una caperuza cartilaginosa: las exostosis u osteocondromas.

Kaufmann observó este patrón al estudiar los cartílagos de individuos con múltiples excrecencias óseas hereditarias. Lo distinguió del patrón opuesto (la condrodistrofia hipoplásica, con cartílago inactivo) y de la forma letal por reblandecimiento (la condrodistrofia malácica).

Correspondencia con la nosología actual

La expresión clínica hereditaria de la condrodistrofia hiperplásica es lo que en terminología antigua se denominó condrodistrofia hereditaria deformante y hoy se conoce como osteocondromatosis múltiple hereditaria (genes EXT1, EXT2). La categoría de Kaufmann era puramente morfológica, basada en lo que el microscopio revelaba en la placa de crecimiento; la genética molecular ha demostrado que bajo esa apariencia de exceso cartilaginoso subyace un defecto en la biosíntesis de heparán sulfato que desorganiza las señales de crecimiento del hueso.

En la nosología vigente, el término condrodistrofia hiperplásica ya no se emplea como diagnóstico. Aparece en textos históricos de anatomía patológica y en diccionarios médicos con vocación enciclopédica. Quien lo encuentre en una fuente clásica puede interpretarlo como sinónimo del patrón anatomopatológico que hoy se describe bajo el epígrafe de los osteocondromas múltiples.

Referencias

1. MedlinePlus. Acondroplasia.
2. Orphanet. Osteocondromas múltiples.
3. Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Novedades en displasias óseas.
4. RAE. Acondroplasia (Tesoro de los diccionarios históricos).