Coartación aórtica

Qué es la coartación aórtica

El término coartación proviene del latín coarctare (co- + arctare, «estrechar»), y el adjetivo aórtica localiza ese estrechamiento en la arteria más grande del organismo. Aunque la palabra latina sugiere un cierre apretado, el grado real de constricción varía enormemente de un paciente a otro: desde estrechamientos leves, compatibles con una vida aparentemente normal durante décadas, hasta obstrucciones críticas que comprometen la perfusión de la mitad inferior del cuerpo en las primeras horas de vida.

La descripción clásica se atribuye al anatomista italiano Giovanni Battista Morgagni, que en 1760 documentó el hallazgo en una autopsia recogida en su obra De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis. Sin embargo, el primer caso quirúrgico publicado tuvo que esperar hasta 1944, cuando Clarence Crafoord y Gustaf Nylin, en Estocolmo, resecaron un segmento coartado y suturaron los extremos de la aorta. Fue una de las primeras intervenciones exitosas sobre la aorta torácica en la historia de la cirugía.

Por qué se produce la constricción

La teoría más aceptada para explicar la coartación aórtica la propuso Josef Škoda en el siglo XIX y fue refinada después por varios grupos: durante la vida fetal, tejido muscular del conducto arterioso migra hacia la pared de la aorta adyacente. Cuando el conducto se cierra tras el nacimiento, ese tejido ectópico se contrae y arrastra consigo la pared aórtica, estrechando la luz. Esto explicaría por qué la constricción se localiza de forma tan constante en la vecindad del ligamento arterioso.

Una segunda teoría, la hemodinámica, postula que alteraciones del flujo sanguíneo durante el desarrollo fetal reducen el caudal a través del istmo, lo que impide su crecimiento normal. Ambos mecanismos no son excluyentes. Los estudios histopatológicos muestran una hipertrofia de la capa media de la aorta en la zona posterior del vaso, que protruye hacia el interior y reduce la luz de forma circunferencial o focal.

Clasificación

Bonnet propuso en 1903 dividir la coartación en preductal (infantil) y posductal (del adulto), según la relación del estrechamiento con el conducto arterioso. Esa clasificación, aunque intuitiva, se abandonó porque ambas formas pueden presentarse a cualquier edad. Hoy resulta más práctico clasificar la CoAo según tres criterios:

Según la extensión, se distingue la coartación discreta (una constricción puntual, a modo de diafragma dentro de la aorta) de la hipoplasia tubular del istmo, en la que un segmento largo del arco es estrecho. La forma discreta es la más habitual.

Según las lesiones asociadas, la CoAo puede ser aislada o aparecer en combinación con válvula aórtica bicúspide (presente en hasta la mitad de los pacientes), comunicación interventricular, estenosis aórtica subvalvular o anomalías del arco aórtico. Hasta un 35 % de las pacientes con síndrome de Turner presentan algún grado de coartación.

Según la presentación clínica, se separa la coartación neonatal grave (dependiente del conducto arterioso para mantener la perfusión distal) de la forma tardía, descubierta en la infancia o la edad adulta por hipertensión arterial en los brazos, soplo cardíaco o debilidad de los pulsos femorales.

Consecuencias hemodinámicas

La aorta estrechada obliga al ventrículo izquierdo a generar presiones más altas para empujar la sangre más allá del segmento coartado. Eso provoca hipertensión en las arterias del territorio proximal (cabeza y extremidades superiores) e hipotensión relativa en las arterias del territorio distal (abdomen y extremidades inferiores). La diferencia de presión entre el brazo derecho y las piernas es uno de los signos más constantes de la enfermedad.

Cuando la coartación es grave y se establece de forma abrupta (al cerrarse el conducto arterioso en un recién nacido), el ventrículo izquierdo puede no tolerar la sobrecarga y el niño desarrolla insuficiencia cardíaca aguda. En las formas menos graves, el organismo desarrolla una red de arterias colaterales que rodean la zona estenosada y restablecen parcialmente el flujo distal. Esas colaterales nacen de la arteria torácica interna, las arterias intercostales y ramas del tronco tirocervical, y pueden llegar a ser visibles en la radiografía de tórax como muescas en el borde inferior de las costillas (signo de Roesler).

Preguntas frecuentes

¿Es la coartación aórtica una enfermedad frecuente?

Dentro de las cardiopatías congénitas, sí: representa entre el 5 % y el 8 % de ellas. Se estima una incidencia de aproximadamente 1 caso por cada 2.500 a 3.300 nacidos vivos. Es más común en varones, en una proporción aproximada de 1,5 a 1, aunque la coartación de la aorta abdominal muestra el patrón inverso.

¿Quién la describió por primera vez?

Giovanni Battista Morgagni la documentó en 1760 durante una autopsia. La primera corrección quirúrgica con éxito la realizaron Crafoord y Nylin en Estocolmo, en 1944.

¿Puede pasar inadvertida hasta la edad adulta?

Sí. Las formas leves o moderadas permiten que el organismo desarrolle circulación colateral suficiente para mantener una perfusión aceptable. Estos pacientes llegan a la consulta por hipertensión de causa no aclarada, un soplo descubierto en un reconocimiento rutinario o, con menos frecuencia, por fatiga en las piernas durante el ejercicio.

¿Es lo mismo coartación que estenosis aórtica?

No. La estenosis aórtica se refiere al estrechamiento de la válvula aórtica (o de la región inmediatamente anterior o posterior a ella), mientras que la coartación afecta a la pared del vaso, casi siempre en la zona del istmo. Son entidades distintas que, sin embargo, pueden coexistir en el mismo paciente.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Coartación de la aorta. Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos.
2. Stanford Children's Health en español. Coartación de la aorta en niños.
3. Cincinnati Children's en español. Coartación de la aorta: diagnóstico, atención médica y tratamiento.
4. Polo López L, et al. Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cirugía Cardiovascular. 2014;21(3):192-200.