Carcinoma de plexos coroides

Qué es el carcinoma de plexos coroides

A pesar de recibir el nombre de «carcinoma», este tumor no pertenece al grupo de los carcinomas epiteliales clásicos. Su origen es neuroectodérmico: las células del plexo coroideo derivan del neuroepitelio embrionario, no del epitelio de superficie. La clasificación de la OMS mantiene la denominación por razones históricas y porque la morfología del tumor, con atipia celular intensa, necrosis y actividad mitótica elevada, recuerda a la de un carcinoma convencional.

El término coroides procede del griego χοριοειδής (chorioeidés, semejante a una membrana), en referencia al aspecto vascular y plegado del plexo, mientras que plexo viene del latín plexus (trenzado, red). Los plexos coroides se localizan en los ventrículos laterales, el tercer ventrículo y el cuarto ventrículo, y su función principal es la secreción del líquido cefalorraquídeo que baña el encéfalo y la médula espinal.

Clasificación y frecuencia

Los tumores del plexo coroideo se dividen en tres grados según la OMS. El papiloma (grado I) representa alrededor del 80 % de los casos y tiene comportamiento benigno. El papiloma atípico (grado II) ocupa una posición intermedia. El carcinoma (grado III) constituye entre el 10 y el 20 % del total: crece con rapidez y puede diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo hacia otras regiones del sistema nervioso central.

En la población pediátrica, los tumores de plexos coroides representan entre el 2 y el 4 % de las neoplasias intracraneales, con una incidencia estimada de 0,3 casos por millón. El carcinoma se concentra de forma llamativa en el primer año de vida, lo que lo convierte en uno de los tumores cerebrales del lactante. Se ha documentado una asociación con mutaciones germinales en TP53, el mismo gen implicado en el síndrome de Li-Fraumeni, aunque la mayoría de los casos son esporádicos. En niños, el ventrículo lateral es la localización más habitual; en adultos (donde el tumor resulta excepcional), predomina el cuarto ventrículo.

Preguntas frecuentes

¿Es realmente un carcinoma?

En sentido estricto, no. Los carcinomas clásicos derivan de epitelios de superficie o glandulares. El plexo coroideo tiene origen neuroectodérmico, no epitelial. La OMS conserva el término por convención histórica y por la similitud morfológica con los carcinomas.

¿Por qué produce hidrocefalia?

Por dos mecanismos que pueden sumarse. El tumor aumenta la producción de líquido cefalorraquídeo y, al mismo tiempo, ocupa espacio dentro del ventrículo y dificulta su circulación normal. Ambos factores elevan la presión intracraneal.

¿Puede aparecer en adultos?

Sí, aunque es excepcional. La inmensa mayoría de los carcinomas de plexos coroides se detectan antes de los tres años. En adultos, los tumores del plexo coroideo suelen ser papilomas benignos.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tumores de plexo coroideo.
2. St. Jude Children's Research Hospital. Tumores de plexo coroideo en niños y adolescentes.
3. MedlinePlus. Tumores cerebrales.
4. Real Academia Española. Coroideo.