Carcinoma medular de tiroides

Qué es el carcinoma medular de tiroides

Lo que distingue al carcinoma medular de los demás cánceres tiroideos es su célula de origen. Los carcinomas papilar y folicular nacen de las células foliculares, las encargadas de fabricar tiroxina y triiodotironina. El medular nace de las células C, que no tienen nada que ver con la síntesis de hormonas tiroideas: su función es producir calcitonina, un péptido implicado en la regulación del calcio. Ese origen distinto tiene consecuencias prácticas inmediatas: las células C no captan yodo, de modo que el yodo radiactivo — tratamiento eficaz en los carcinomas diferenciados — no sirve para el medular. Y el marcador tumoral no es la tiroglobulina (que fabrican las células foliculares) sino la calcitonina.

El adjetivo "medular" no se refiere a la médula ósea. Procede del patrón histológico del tumor, que crece en nidos sólidos de células compactas separadas por estroma amiloide, un aspecto que recuerda la organización medular de otros órganos. La primera descripción detallada como entidad diferenciada se debe a Hazard, Hawk y Crile, en 1959, en la Cleveland Clinic.

Las formas hereditarias se deben a mutaciones germinales en el protooncogén RET, localizado en el cromosoma 10. Dependiendo de la mutación y del cuadro asociado, se distinguen la NEM-2A (CMT + feocromocitoma + hiperparatiroidismo), la NEM-2B (CMT + feocromocitoma + neuromas mucosos + hábito marfanoide) y el CMT familiar aislado. Lo singular de estas formas hereditarias es que permiten una intervención preventiva: si se identifica la mutación RET en un portador asintomático, una tiroidectomía total profiláctica puede eliminar el riesgo antes de que el carcinoma se desarrolle. Es el único cáncer de tiroides en el que la genética ofrece esa posibilidad.

Preguntas frecuentes

¿Qué son las células C?

Son las células parafoliculares de la tiroides: están dispersas entre los folículos tiroideos pero no forman parte de ellos. Su función es secretar calcitonina. No participan en la producción de T4 ni T3, por lo que los tumores que derivan de ellas no captan yodo.

¿La calcitonina alta significa carcinoma medular?

No siempre, pero es un marcador muy sensible. Una calcitonina sérica persistentemente elevada en un paciente con nódulo tiroideo obliga a descartar un CMT. Los niveles se correlacionan con la masa de células C tumorales y se utilizan también en el seguimiento tras la cirugía.

¿En qué se diferencia del carcinoma anaplásico?

En casi todo. El anaplásico nace de las células foliculares que se han desdiferenciado por completo; el medular nace de las células C, que son un linaje celular diferente. El anaplásico es indiferenciado y fulminante; el medular conserva cierto grado de diferenciación (sigue produciendo calcitonina) y tiene un pronóstico intermedio, mejor que el anaplásico pero peor que el de los carcinomas papilar y folicular.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Cáncer tiroideo — carcinoma medular. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Orphanet. Carcinoma medular de tiroides. Orphanet, portal de enfermedades raras.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento del cáncer de tiroides (PDQ). NCI en español.
4. Real Academia Española. Carcinoma. Diccionario de la lengua española.