Carcinoma adrenocortical

Qué es el carcinoma adrenocortical

La denominación combina tres raíces latinas: ad (junto a), ren (riñón) y cortex, corticis (corteza, capa externa), describiendo con exactitud la localización anatómica del tumor: la corteza de las glándulas situadas sobre cada riñón. Esta corteza se organiza en tres zonas funcionales que sintetizan hormonas distintas. La zona glomerulosa produce aldosterona, la fasciculada se encarga del cortisol y la reticular secreta andrógenos suprarrenales. El carcinoma puede originarse en cualquiera de ellas.

Aproximadamente el 60 % de los carcinomas adrenocorticales son funcionantes, es decir, producen un exceso hormonal que se traduce en manifestaciones clínicas reconocibles. El hipercortisolismo es el patrón más habitual; la sobreproducción de andrógenos y, con menor frecuencia, de aldosterona o estrógenos completan el espectro. El 40 % restante no genera un exceso hormonal detectable y suele identificarse por el efecto de masa del propio tumor o de forma incidental durante estudios de imagen realizados por otros motivos.

Epidemiología y predisposición genética

La distribución por edad sigue un patrón bimodal llamativo. El primer pico aparece en niños menores de cinco años, donde la incidencia alcanza valores especialmente altos en ciertas regiones del sur de Brasil (hasta 15 veces la media mundial, vinculada a una mutación fundadora del gen TP53). El segundo pico se concentra en adultos entre los 40 y los 50 años, sin predominio claro de sexo.

Varios síndromes hereditarios predisponen a este tumor. El más relevante es el síndrome de Li-Fraumeni, causado por mutaciones germinales en TP53, que eleva de forma notable la probabilidad de desarrollar un carcinoma adrenocortical a lo largo de la vida. El síndrome de Beckwith-Wiedemann (ligado a alteraciones en la región 11p15) y la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 se cuentan entre las demás asociaciones documentadas, aunque los casos esporádicos siguen siendo mayoría.

Diferenciación con otras masas suprarrenales

No toda masa en la glándula suprarrenal es un carcinoma. Los adenomas corticales benignos son mucho más comunes y constituyen el hallazgo incidental más frecuente en estudios de imagen abdominal (los llamados incidentalomas suprarrenales). El tamaño es uno de los criterios que ayudan a distinguir ambas entidades: las masas superiores a 4-6 cm suscitan mayor sospecha de malignidad, aunque existen excepciones en ambos sentidos.

El feocromocitoma asienta en la médula suprarrenal, no en la corteza; produce catecolaminas (adrenalina, noradrenalina) en lugar de hormonas esteroides, lo que lo convierte en una entidad completamente distinta tanto en su origen celular como en su perfil hormonal.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «adrenocortical»?

Porque nace en la corteza (capa externa) de la glándula adrenal o suprarrenal. El prefijo latino ad-ren significa «junto al riñón», y cortical indica que el tumor procede de esa capa específica, no de la médula.

¿Es lo mismo que un feocromocitoma?

No. El feocromocitoma se origina en la médula suprarrenal y secreta catecolaminas. El carcinoma adrenocortical procede de la corteza y, cuando es funcionante, produce hormonas esteroides como cortisol o aldosterona. Son tumores de compartimentos celulares distintos.

¿Es frecuente?

No. Con 1 a 2 casos por millón al año, se clasifica entre los tumores raros. Hay una excepción geográfica notable: en el sur de Brasil, la incidencia en niños es hasta 15 veces superior a la media mundial, relacionada con una mutación hereditaria concreta del gen TP53.

Referencias

1. MedlinePlus. Carcinoma corticosuprarrenal.
2. Orphanet. Carcinoma adrenocortical.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Carcinoma de corteza suprarrenal.
4. MedlinePlus. Cáncer de las glándulas suprarrenales.