Carcinoide

Qué es un carcinoide

El término fue acuñado en 1907 por el patólogo alemán Siegfried Oberndorfer para describir un grupo de tumores del intestino delgado que, al microscopio, se parecían a un carcinoma pero se comportaban de un modo mucho menos agresivo. La palabra combina carcinoma (del griego καρκίνωμα, karkínōma, «úlcera cancerosa») con el sufijo -oide (del griego -οειδής, -oeidḗs, «que se parece a»): literalmente, «parecido a un carcinoma». Oberndorfer quiso subrayar que aquellas lesiones ocupaban un territorio intermedio entre los adenomas benignos y los carcinomas francamente malignos.

Trabajos posteriores demostraron que algunos carcinoides metastatizan, producen síndromes hormonales graves y, en determinadas localizaciones, tienen una mortalidad considerable. El nombre se ha mantenido por inercia, pero las clasificaciones de la OMS de 2010 y 2019 lo han ido desplazando a favor de tumor neuroendocrino, que describe con más precisión la biología de estas neoplasias sin prejuzgar su comportamiento.

Célula de origen y localizaciones

Los carcinoides nacen de las células del sistema neuroendocrino difuso, un conjunto de células dispersas por múltiples órganos que comparten rasgos de las neuronas (capacidad de sintetizar aminas y péptidos) y de las glándulas endocrinas (capacidad de secretar esas sustancias a la sangre). En el tubo digestivo, estas células reciben el nombre de enterocromafines por su afinidad por las sales de cromo en las tinciones histológicas clásicas.

Aproximadamente dos tercios de los carcinoides se localizan en el aparato digestivo, sobre todo en el íleon distal, el apéndice y el recto. El pulmón es la segunda localización en frecuencia. Con menor asiduidad se encuentran en el estómago, el páncreas, el timo o, excepcionalmente, en las gónadas. La incidencia global se sitúa en torno a 2-5 casos por 100 000 habitantes y año, y las series epidemiológicas de las últimas décadas muestran un aumento sostenido, que se atribuye en parte a la mejora de las técnicas de detección por imagen y endoscopia.

De «carcinoide» a «tumor neuroendocrino»

La transición terminológica merece una nota. Las clasificaciones modernas estratifican estos tumores según su grado de diferenciación y su índice de proliferación celular (medido por el marcador Ki-67 y el recuento mitótico), no según la denominación histórica. Así, un TNE bien diferenciado de grado 1 correspondería al carcinoide clásico de Oberndorfer; un TNE de grado 3 o un carcinoma neuroendocrino poco diferenciado, en cambio, se alejan por completo de la imagen «benigna» que el sufijo -oide sugería. La palabra carcinoide persiste en el lenguaje médico cotidiano, en las bases de datos históricas y, de forma específica, en la expresión síndrome carcinoide, que designa el cuadro clínico producido por la secreción excesiva de serotonina y otras aminas bioactivas por parte de estos tumores.

Diferenciación con carcinoma y síndrome carcinoide

Que compartan raíz etimológica no convierte a carcinoide y carcinoma en sinónimos. Un carcinoma es una neoplasia maligna de origen epitelial; un carcinoide es una neoplasia neuroendocrina cuya célula de origen pertenece al sistema neuroendocrino difuso, no al epitelio glandular convencional. La confusión es frecuente entre pacientes y, en parte, se debe a la propia palabra, diseñada para evocar un parecido que luego la biología ha matizado.

Tampoco debe identificarse el tumor con el síndrome que a veces produce. Solo una fracción de los carcinoides genera cantidades suficientes de serotonina, histamina u otras sustancias vasoactivas como para provocar el síndrome carcinoide. En muchos casos, el tumor permanece silente desde el punto de vista hormonal durante años.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre carcinoide?

Lo propuso Siegfried Oberndorfer en 1907 para describir tumores intestinales que parecían carcinomas al microscopio pero tenían un comportamiento mucho menos agresivo. La palabra significa, literalmente, «parecido a un carcinoma».

¿Es lo mismo un carcinoide que un tumor neuroendocrino?

En la práctica, sí. Tumor neuroendocrino es la denominación actual preferida por la OMS. Carcinoide es el nombre histórico que todavía se emplea, sobre todo para los TNE bien diferenciados del tubo digestivo y del pulmón.

¿Un carcinoide es benigno o maligno?

Depende del caso. La mayoría crece con lentitud y puede mantenerse localizado durante años, pero algunos carcinoides desarrollan capacidad invasiva y metastásica. Precisamente por eso la denominación original de Oberndorfer, que sugería benignidad, ha ido cayendo en desuso.

¿Todo carcinoide produce síndrome carcinoide?

No. Solo lo hacen aquellos que secretan cantidades elevadas de serotonina u otras aminas y, habitualmente, solo cuando existen metástasis hepáticas que permiten a esas sustancias alcanzar la circulación sistémica sin ser inactivadas por el hígado.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tumor carcinoide.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Generalidades sobre los tumores neuroendocrinos gastrointestinales y pancreáticos.
3. Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM). Tumores neuroendocrinos.
4. MedlinePlus en español. Síndrome carcinoide.