Aplasia vaginal

Qué es la aplasia vaginal

Los dos tercios superiores de la vagina derivan de los conductos de Müller (paramesonéfricos), mientras que el tercio inferior tiene origen en el seno urogenital. Si los conductos de Müller no se canalizan o no se fusionan adecuadamente, la porción superior de la vagina no se forma. En las formas más graves, la vagina puede estar ausente en toda su longitud. Las pacientes conservan ovarios funcionales (que proceden de la cresta gonadal, no de los conductos de Müller) y, por tanto, desarrollan caracteres sexuales secundarios con normalidad: el cariotipo es 46,XX.

El motivo de consulta característico es la amenorrea primaria en la adolescencia. Si existe algo de tejido uterino funcional residual pero la vagina está ausente, la sangre menstrual no tiene salida, y puede acumularse en la cavidad uterina (hematómetra) o, si hay un segmento vaginal cerrado, en la propia vagina (hematocolpos).

Relación con el síndrome MRKH y con la agenesia vaginal

En la literatura médica, los términos «aplasia vaginal» y «agenesia vaginal» se utilizan frecuentemente como sinónimos. La distinción embriológica entre aplasia (el primordio se formó pero no progresó) y agenesia (el primordio nunca existió) resulta difícil de establecer en la clínica, y en la práctica ambos designan el mismo cuadro.

Dentro del síndrome MRKH, la aplasia vaginal suele acompañar a la aplasia uterina, y la prevalencia conjunta se estima en 1 de cada 4 500 mujeres nacidas. En el MRKH tipo II pueden coexistir malformaciones renales unilaterales, anomalías vertebrales y, con menor frecuencia, defectos cardíacos u otológicos.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo aplasia vaginal que agenesia vaginal?

En la práctica clínica, sí. Ambos términos se refieren a la ausencia congénita de la vagina. La diferencia es conceptual: la agenesia supone que el primordio no llegó a constituirse, la aplasia que se constituyó pero no se desarrolló. Para la paciente, la situación es la misma.

¿Los ovarios funcionan con normalidad?

Sí. Los ovarios se originan en la cresta gonadal, no en los conductos de Müller. Producen estrógenos y ovocitos con regularidad, y el desarrollo puberal es completo.

¿Qué es el hematocolpos?

Es la acumulación de sangre menstrual en la vagina cuando existe un obstáculo para su salida. En el contexto de la aplasia vaginal, puede producirse si hay un segmento vaginal distal presente pero obstruido, o un útero rudimentario con endometrio funcional pero sin comunicación con el exterior.

Referencias

1. MedlinePlus Genetics, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome.
2. Mayo Clinic. Agenesia vaginal.
3. GARD/NIH. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome.
4. Orphanet. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.