Angiolupoide

Qué es el angiolupoide

El angiolupoide de Brocq-Pautrier pertenece al grupo de las manifestaciones cutáneas específicas de la sarcoidosis, es decir, aquellas en las que la biopsia demuestra granulomas no caseificantes compuestos por células epitelioides. Lo que distingue al angiolupoide de otras formas cutáneas de la enfermedad es la presencia llamativa de dilataciones vasculares finas sobre la superficie de las placas, que le confieren un aspecto rojizo surcado de pequeños vasos visibles a simple vista.

Su nombre combina el prefijo angio- (del griego ἀγγεῖον, angeîon, «vaso») con el adjetivo lupoide, derivado de lupus (latín, «lobo»). Conviene aclarar un punto que genera confusión: «lupoide» no remite al lupus eritematoso sistémico, sino al lupus vulgar, forma clásica de tuberculosis cutánea cuyas placas faciales presentan un aspecto parecido. El término se acuñó porque las lesiones del angiolupoide recuerdan clínicamente a las del lupus vulgar, con el añadido de un componente vascular conspicuo que este último no posee.

Localización y aspecto clínico

Las lesiones se presentan de forma preferente en la cara: mejillas, puente nasal y región periorbitaria. Suelen ser pocas (a veces una o dos), redondeadas u ovaladas, de entre uno y tres centímetros, con un color que oscila del rosado al anaranjado-violáceo. Al aplicar diascopia (presión con un cristal transparente), el infiltrado granulomatoso se hace visible como una coloración amarillento-parduzca que los textos clásicos denominan «en jalea de manzana», rasgo compartido con otros procesos granulomatosos.

Predomina en mujeres alrededor de la cuarta o quinta década de vida. Varios estudios realizados en Taiwán han señalado que el angiolupoide es proporcionalmente más frecuente en la población asiática que en la caucásica, donde las formas maculopapulosas y el lupus pernio son las variantes cutáneas habituales de la sarcoidosis.

Contexto dentro de la sarcoidosis cutánea

La sarcoidosis puede afectar la piel en un 15 a 30 % de los pacientes. Sus formas cutáneas específicas son diversas: pápulas y nódulos, placas infiltradas, lupus pernio, sarcoidosis cicatricial y nódulos subcutáneos de Darier-Roussy, entre otras. El angiolupoide ocupa un lugar menor en frecuencia dentro de este espectro, pero su apariencia clínica puede confundirse con un carcinoma basocelular superficial o con lesiones vasculares benignas, lo que obliga a confirmarlo histológicamente.

Cuando Brocq y Pautrier describieron la entidad, aún se discutía si se trataba de una tuberculosis cutánea atípica o de un sarcoide. El consenso actual la sitúa con claridad en el espectro de la sarcoidosis.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra angiolupoide?

De la fusión de angio- (griego ἀγγεῖον, «vaso») y lupoide (del latín lupus, «lobo», con el sufijo -oide, «con aspecto de»). Describe una lesión que recuerda al lupus vulgar, la forma cutánea de la tuberculosis, pero con un componente vascular añadido. No tiene relación con el lupus eritematoso.

¿El angiolupoide es una forma de lupus?

No. El nombre induce a error, pero el angiolupoide es una variante de sarcoidosis cutánea. Su confirmación requiere biopsia que demuestre granulomas no caseificantes, un hallazgo propio de la sarcoidosis y no del lupus eritematoso ni de la tuberculosis.

¿Es frecuente?

Dentro de las manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis, que ya de por sí afectan a una minoría de pacientes, el angiolupoide se considera una forma poco común. Algunos registros hospitalarios sitúan su frecuencia por debajo del 6 % de todos los casos de sarcoidosis con afectación cutánea.

Referencias

1. Fernández-Figueras MT, Puig L. Sarcoidosis cutánea. Actas Dermo-Sifiliográficas.
2. MedlinePlus en español. Sarcoidosis.
3. National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI/NIH). Sarcoidosis.
4. Manual MSD (versión para profesionales). Sarcoidosis.