Ala de mariposa

Qué es el eritema en ala de mariposa

Se trata de una erupción eritematosa que ocupa la región malar de ambos lados del rostro y cruza el puente nasal, respetando los surcos nasogenianos. Esa preservación de los pliegues que descienden desde las alas de la nariz hasta las comisuras de la boca es un dato clínico con valor diferencial: la rosácea, por ejemplo, no suele respetar esa zona. El eritema puede presentarse plano o ligeramente sobreelevado, y fluctúa con la actividad de la enfermedad subyacente. La exposición a la luz ultravioleta lo desencadena o lo agrava en la mayoría de los pacientes.

Ferdinand von Hebra, dermatólogo vienés, fue quien comparó por primera vez esta distribución cutánea con la silueta de una mariposa, en descripciones publicadas entre 1845 y 1866. Poco antes, Pierre Louis Alphée Cazenave había acuñado en 1851 el nombre lupus eritematoso para las lesiones faciales que observaba en mujeres jóvenes. El propio término eritema procede del griego ἐρύθημα (erýthēma), derivado de ἐρυθρός (erythrós, rojo), y malar del latín mala (mejilla). La imagen de la mariposa no aparece en Cazenave, sino en Hebra, pero ambas aportaciones convergen en la descripción del mismo signo.

Significado clínico del signo

El eritema en ala de mariposa aparece en torno al 30-50 % de los pacientes con lupus eritematoso sistémico en el momento de recibir la confirmación de su enfermedad. Puede presentarse de forma aislada o anticipar un brote de actividad sistémica. No todos los pacientes con lupus lo desarrollan, y su ausencia no descarta la enfermedad.

Conviene tener presente que un enrojecimiento facial bilateral no equivale automáticamente a lupus. La dermatomiositis produce un eritema violáceo periocular (el llamado eritema heliotropo) que puede extenderse hacia las mejillas; la dermatitis seborreica afecta pliegues nasogenianos y cejas; la rosácea genera pápulas y pústulas que el eritema malar del lupus no presenta. La localización es similar en varios de estos cuadros, pero la morfología, la relación con la fotosensibilidad y la presencia o ausencia de otros signos permiten orientar la sospecha en cada caso.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama ala de mariposa?

Porque la erupción ocupa ambas mejillas y el dorso de la nariz de forma simétrica, lo que visto de frente se asemeja a las alas de una mariposa desplegadas a cada lado del cuerpo nasal. La comparación se atribuye al dermatólogo Ferdinand von Hebra, activo en Viena a mediados del siglo XIX.

¿Tener eritema en ala de mariposa significa tener lupus?

No necesariamente. Es un signo muy asociado al lupus eritematoso sistémico, pero también puede verse en la dermatomiositis y, con matices, en la rosácea o tras una quemadura solar intensa. La valoración clínica y las pruebas complementarias son las que determinan a qué entidad corresponde.

¿El eritema malar deja cicatriz?

En la forma aguda del lupus cutáneo, el eritema malar no suele dejar cicatriz, aunque puede producir cambios transitorios de pigmentación. Las formas crónicas (lupus discoide) sí tienen potencial cicatricial, pero su distribución y morfología son distintas.

Referencias

1. MSD Manual (versión para profesionales). Lupus eritematoso sistémico.
2. MedlinePlus en español. Lupus eritematoso sistémico.
3. Lupus Foundation of America. ¿Es una erupción cutánea en forma de mariposa un indicador concreto de lupus?
4. NIAMS / NIH. Lupus eritematoso sistémico (lupus).