Fibrose pulmonaire idiopathique
« Il existe actuellement un vif intérêt pour la recherche de nouveaux médicaments visant à améliorer l’état clinique et le pronostic des patients atteints de cette maladie. »
DR. ARANTZA CAMPO EZQUIBELA
SPÉCIALISTE. DÉPARTEMENT DE PNEUMOLOGIE
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique qui affecte les deux poumons de manière diffuse.
Elle se caractérise par une cicatrisation progressive (fibrose) qui rend le poumon moins flexible et entraîne une détérioration de son fonctionnement au fil du temps.
Elle fait partie des maladies interstitielles pulmonaires. Son diagnostic nécessite de vérifier la présence d’un schéma typique d’atteinte pulmonaire sur les examens radiologiques ou sur la biopsie pulmonaire, appelé pneumonie interstitielle usuelle. Il est également important d’écarter d’autres causes possibles, telles que les maladies rhumatismales (connectivopathies), l’exposition à certains agents environnementaux, ou encore certains médicaments.
La maladie pulmonaire interstitielle diffuse (MPID) regroupe un ensemble plus large de maladies interstitielles qui nécessitent un diagnostic et un traitement différenciés.
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Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique ?
Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique peuvent être très variables, allant de l’absence totale de symptômes à un essoufflement lors de tout effort.
Les symptômes les plus fréquents sont la sensation de manque d’air à l’effort et la toux, qui progressent au fil des mois ou des années et, aux stades avancés, une insuffisance respiratoire nécessitant une oxygénothérapie.
Les symptômes les plus fréquents sont :
- Sensation de manque d’air.
- Toux.
- Aux stades avancés : insuffisance respiratoire.
Présentez-vous l’un de ces symptômes ?
Il se peut que vous présentiez une fibrose pulmonaire idiopathique.
Quelles sont les causes de la fibrose pulmonaire ?
La cause est inconnue, mais certains facteurs de risque potentiels ont été associés au développement de cette maladie, parmi lesquels :
- Tabac : il semble exister une relation directe avec le nombre de cigarettes fumées par jour pendant plusieurs années.
- Aspiration chronique : secondaire à un reflux gastro-œsophagien.
- Facteurs génétiques et familiaux : on observe une plus grande fréquence de la maladie dans certaines familles. Ces dernières années, certains gènes ont été identifiés comme pouvant prédisposer au développement de la maladie.
Comment diagnostique-t-on la fibrose pulmonaire ?
Le diagnostic de la fibrose pulmonaire repose sur un interrogatoire clinique approprié, une radiographie thoracique et une tomodensitométrie à haute résolution (scanner).
La réalisation d’une biopsie de tissu pulmonaire peut être nécessaire lorsque les anomalies observées au scanner ne permettent pas d’établir un diagnostic définitif. Cette biopsie peut être effectuée par bronchoscopie (biopsie transbronchique ou cryobiopsie) ou par chirurgie (vidéothoracoscopie).
Le lavage broncho-alvéolaire réalisé par bronchoscopie aide à écarter d’autres maladies, mais il est peu spécifique pour le diagnostic de fibrose pulmonaire et n’est réalisé que dans certaines situations.
Les explorations fonctionnelles respiratoires montrent des caractéristiques suggérant une restriction pulmonaire (diminution du volume pulmonaire) et des anomalies de la capacité du poumon à échanger les gaz (oxygène et dioxyde de carbone).
Le test de marche de 6 minutes permet d’évaluer l’impact de la maladie sur la capacité d’exercice. Ces mesures permettent d’évaluer la sévérité de la maladie, son évolution dans le temps et la réponse aux traitements.
Chez les patients présentant une atteinte interstitielle ou une fibrose pulmonaire et des antécédents familiaux de fibrose pulmonaire, un test génétique peut être réalisé afin de déterminer l’existence éventuelle d’altérations génétiques associées à cette maladie.
Comment traite-t-on la fibrose pulmonaire idiopathique ?
Le traitement conventionnel de la fibrose pulmonaire idiopathique repose sur l’utilisation de médicaments antifibrotiques, qui ralentissent la progression de la maladie et peuvent prolonger la survie. Deux médicaments sont actuellement approuvés en Europe et en Espagne : la pirfénidone (Esbriet®) et le nintédanib (Ofev®), tous deux administrés par voie orale. Leur utilisation nécessite un diagnostic bien établi et l’absence de contre-indications.
L’oxygène peut être nécessaire chez les patients présentant un taux faible dans le sang.
La rééducation respiratoire peut aider à maintenir la capacité d’exercice sans difficulté respiratoire.
Certains patients peuvent nécessiter une transplantation pulmonaire. Ce traitement est généralement envisagé chez les patients de moins de 65 ans dont la maladie ne répond pas correctement aux traitements médicaux.
Où se fait-on soigner ?
EN NAVARRE ET À MADRID
Le Département de Pneumologie
de la Clínica Universidad de Navarra
Spécialisé dans le tabagisme et les maladies causées par le tabac, le Département dispose de plus de 15 ans d'expérience dans les programmes de sevrage tabagique et de dépistage précoce du cancer du poumon.
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