Síndrome de Korsakoff

Qué es el síndrome de Korsakoff

El síndrome de Korsakoff pertenece a la categoría de los trastornos amnésicos de origen orgánico: un déficit de memoria demostrable, no atribuible a un proceso demencial generalizado ni a un cuadro confusional agudo, y vinculado a una causa neurológica identificable. Dos rasgos sostienen su definición clínica: la incapacidad para fijar recuerdos nuevos y la tendencia a rellenar las lagunas de memoria con relatos que el paciente da por ciertos, sin intención de engañar.

El nombre procede de Serguéi Serguéievich Kórsakov (1854-1900), neuropsiquiatra ruso y fundador de la escuela psiquiátrica de Moscú. Su apellido se transcribió al alemán y al francés como Korsakoff, forma que se impuso en la literatura médica occidental y que convive hoy con la transliteración moderna Kórsakov. Entre 1887 y 1891 publicó una serie de artículos basados en casos de polineuritis alcohólica con pérdida de memoria, desorientación y confabulación. En el tercero de esos trabajos, de 1889, tituló el cuadro Psychosis polyneuritica seu Cerebropathia psychica toxaemica, aunque terminó prefiriendo esta segunda denominación por parecerle más ajustada que la primera. El epónimo que hoy se usa no fue idea suya: lo propuso poco después el psiquiatra alemán Friedrich Jolly. Kórsakov, por su parte, no llegó a relacionar el cuadro con la carencia de tiamina; ese vínculo se estableció varias décadas más tarde, ya en los años treinta del siglo pasado.

Mecanismo

La tiamina actúa como cofactor de varias enzimas del metabolismo oxidativo cerebral. Su carencia prolongada lesiona de forma selectiva los cuerpos mamilares y el núcleo dorsomedial del tálamo, dos estructuras del circuito de Papez implicadas en la consolidación de la memoria episódica. El desarrollo completo de este mecanismo, común a otros cuadros amnésicos, puede consultarse en las entradas amnesia anterógrada y confabulación de este diccionario.

Clasificación y causas

El cuadro puede presentarse de dos maneras. La más reconocida es como fase crónica de la encefalopatía de Wernicke: hasta un 80 % de quienes atraviesan un episodio agudo no tratado terminan desarrollando el estado amnésico una vez remiten la confusión, la ataxia y los trastornos oculomotores propios de la fase inicial. La segunda forma, de instauración progresiva y sin un episodio confusional agudo evidente, pasa con frecuencia inadvertida, lo que explica que el síndrome esté probablemente infradiagnosticado.

El alcoholismo crónico es, con diferencia, el antecedente más habitual, por la combinación de mala alimentación y menor absorción intestinal de tiamina que provoca el consumo prolongado de alcohol. El déficit vitamínico que subyace al síndrome, sin embargo, también aparece en cuadros ajenos al alcohol: malabsorción intestinal crónica o cirugía bariátrica, entre otros. No es, por tanto, un trastorno exclusivo de la población alcohólica.

Diferenciación

Conviene aclarar aquí una confusión terminológica frecuente. Psicosis de Korsakoff es un sinónimo estricto, heredado de la denominación psiquiátrica original del siglo XIX; ambos términos designan la misma entidad.

Distinto es el síndrome de Wernicke-Korsakoff, que no debe emplearse como equivalente. Este último nombra el proceso completo: la fase confusional aguda descrita por Carl Wernicke y el estado amnésico crónico descrito por Kórsakov, entendidos como dos momentos sucesivos de una misma enfermedad. El síndrome de Korsakoff, en cambio, se refiere en sentido estricto al componente amnésico, se presente tras una encefalopatía de Wernicke reconocida o de forma aislada.

Tampoco equivale a una demencia. En el síndrome de Korsakoff el paciente conserva un nivel de alerta y de razonamiento normal, y el déficit se circunscribe de forma predominante a la memoria episódica reciente, con las demás funciones cognitivas relativamente respetadas.

Preguntas frecuentes

¿El síndrome de Korsakoff es lo mismo que la psicosis de Korsakoff?

Sí. Son dos nombres para el mismo trastorno. El segundo es el más antiguo y procede directamente de la terminología psiquiátrica que empleó el propio Kórsakov.

¿Por qué lleva el nombre de Korsakoff si él no lo bautizó así?

Kórsakov describió el cuadro entre 1887 y 1891 y lo llamó cerebropatía psíquica toxémica. Fue el psiquiatra alemán Friedrich Jolly quien, poco después, propuso el epónimo que ha perdurado hasta la actualidad.

¿El déficit de memoria se puede recuperar?

De forma parcial en algunos casos. El grado de recuperación depende sobre todo de la extensión de la lesión diencefálica y varía mucho de un paciente a otro; una proporción importante mantiene un déficit de memoria permanente.

¿Qué significan las dos ortografías, Korsakoff y Kórsakov?

Kórsakov es la transliteración moderna del ruso Корсаков. Korsakoff es la forma afrancesada que se fijó en la literatura médica del siglo XIX y que sigue siendo la más habitual en los textos en español.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Síndrome de Wernicke-Korsakoff. MedlinePlus enciclopedia médica en español.
2. Manual MSD, versión para público general. Síndrome de Wernicke-Korsakoff.
3. Revista Galenus. Sergei Korsakov, semblanza biográfica e histórica.
4. SciELO Cuba. Psicosis de Korsakoff, a propósito de un caso interesante.