Síndrome de Wernicke-Korsakoff

Qué es el síndrome de Wernicke-Korsakoff

Carl Wernicke, neurólogo y psiquiatra alemán, describió en 1881 tres casos de lo que llamó polioencefalitis hemorrágica superior aguda: una costurera de veinte años con estenosis pilórica tras la ingestión de ácido sulfúrico y dos hombres con alcoholismo. Wernicke no relacionó el cuadro con ninguna carencia nutricional. Las vitaminas, sencillamente, no existían todavía como concepto médico.

Sergei Korsakov, psiquiatra ruso, publicó entre 1887 y 1891 una serie de estudios sobre pacientes con polineuritis alcohólica que presentaban, además, amnesia y confabulación; llamó al cuadro psicosis polineurítica y, más tarde, cerebropatía psíquica toxémica. Fue el psiquiatra alemán Friedrich Jolly quien propuso bautizarlo «síndrome de Korsakov» en honor a su autor. La unión formal de ambos nombres en una sola entidad clínica y patológica tardó, sin embargo, noventa años en llegar: se debe al estudio de Maurice Victor, Raymond Adams y George Collins, publicado en 1971 sobre 245 pacientes, 82 de ellos con autopsia, que demostró que las lesiones cerebrales de uno y otro cuadro eran, en esencia, las mismas.

Un mismo daño en dos tiempos

La tiamina, en su forma activa de pirofosfato, es cofactor de varias enzimas centrales del metabolismo energético de la glucosa: la piruvato deshidrogenasa, la alfa-cetoglutarato deshidrogenasa y la transcetolasa. El encéfalo, que depende casi por completo de la glucosa para obtener energía y apenas almacena reservas de tiamina, es el órgano que primero se resiente cuando el aporte falla. El daño se concentra en la sustancia gris que rodea los ventrículos: los cuerpos mamilares, el tálamo, la sustancia gris periacueductal y el tegmento del tronco encefálico.

Cuando la lesión se limita a esas estructuras en su fase aguda produce el cuadro que este diccionario desarrolla en la entrada dedicada a la encefalopatía de Wernicke. Si el daño persiste o se repite, acaba por fijarse en los circuitos de la memoria (los propios cuerpos mamilares, el tálamo dorsomedial y el fórnix) y da lugar al cuadro amnésico que se describe en la entrada dedicada al síndrome de Korsakoff.

No siempre se completa la secuencia

No todos los pacientes recorren las dos fases. Según estimaciones recogidas por el Manual MSD, alrededor del 80 % de quienes sobreviven a una encefalopatía de Wernicke sin tratamiento oportuno desarrollan después la psicosis de Korsakoff; el resto puede recuperarse por completo si la tiamina se administra a tiempo. También existe el camino inverso: hasta una décima parte de los casos amnésicos se presenta directamente con el cuadro de Korsakoff, sin que se haya reconocido antes una fase aguda evidente. El alcoholismo crónico es, con diferencia, la causa más frecuente, aunque cualquier situación que comprometa la absorción o la ingesta de tiamina (hiperemesis gravídica, cirugía bariátrica, desnutrición grave, diálisis prolongada) puede desencadenar el mismo proceso.

Conviene no confundir este síndrome con el beriberi, otra consecuencia del déficit de tiamina que afecta, en cambio, al sistema nervioso periférico y al sistema cardiovascular, no al encéfalo.

Preguntas frecuentes

¿Son la encefalopatía de Wernicke y el síndrome de Korsakoff la misma enfermedad?

No. Comparten la misma causa, el déficit de tiamina, y con frecuencia afectan al mismo paciente en momentos distintos, pero son cuadros clínicos diferentes: uno es agudo y afecta sobre todo al movimiento ocular, el equilibrio y el estado de conciencia; el otro es crónico y afecta principalmente a la memoria.

¿Quién dio nombre al síndrome de Wernicke-Korsakoff?

El nombre une a dos médicos que trabajaron por separado y sin conocerse: el alemán Carl Wernicke, que describió la fase aguda en 1881, y el ruso Sergei Korsakov, que describió la fase crónica entre 1887 y 1891. La entidad conjunta, tal como se conoce hoy, quedó establecida en 1971.

¿La encefalopatía de Wernicke progresa siempre hasta el síndrome de Korsakoff?

No siempre. Depende, sobre todo, de la rapidez con que se corrija la deficiencia de tiamina.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Síndrome de Wernicke-Korsakoff. MedlinePlus enciclopedia médica.
2. Victor M, Adams RD, Collins GH. The Wernicke-Korsakoff syndrome. A clinical and pathological study of 245 patients, 82 with post-mortem examinations. Contemp Neurol Ser. 1971.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Encefalopatía de Wernicke.
4. Medicina Clínica, Elsevier. Síndrome de Wernicke-Korsakoff y otras patologías asociadas al déficit de tiamina.