Síndrome de Eisenmenger

Qué es el síndrome de Eisenmenger

Detrás del nombre está Victor Eisenmenger, médico vienés que en 1897 publicó el caso de un hombre de 32 años con cianosis y disnea desde la infancia, fallecido por una hemoptisis masiva. La autopsia mostró una comunicación interventricular con hipertrofia del ventrículo derecho y dilatación del tronco de la arteria pulmonar. Eisenmenger describió la lesión anatómica; no llegó a explicar por qué la sangre circulaba en sentido inverso, porque en 1897 ni la hipertensión pulmonar ni la enfermedad de los vasos pulmonares se conocían todavía como tales.

Ese paso lo dio Paul Wood en 1958, más de sesenta años después, al acuñar la definición que sigue vigente: hipertensión pulmonar a nivel sistémico, con resistencias vasculares pulmonares elevadas, secundaria a una comunicación interventricular, interauricular o aortopulmonar. Wood amplió así el término más allá del defecto que Eisenmenger había descrito, y de ahí que hoy conviene distinguir entre el complejo de Eisenmenger original, limitado a la comunicación interventricular, y el síndrome de Eisenmenger en sentido amplio, que incluye cualquier cortocircuito grande no corregido capaz de generar el mismo desenlace.

Mecanismo

El punto de partida es un defecto estructural que permite el paso de sangre entre las cavidades izquierdas, de alta presión, y las derechas. Durante meses o años ese exceso de flujo y presión va lesionando las arteriolas pulmonares: su pared se engrosa, la luz se estrecha y la resistencia al paso de sangre aumenta de forma progresiva. Con el tiempo la presión en el circuito pulmonar se acerca a la del circuito sistémico. Cuando las dos presiones se igualan, el cortocircuito deja de tener un sentido fijo y se vuelve bidireccional; poco después se invierte del todo.

A partir de ese momento, la sangre venosa, pobre en oxígeno, entra en la circulación general sin pasar por los pulmones. Aparece la cianosis. El organismo compensa la falta crónica de oxígeno fabricando más glóbulos rojos, lo que aumenta la viscosidad de la sangre y explica buena parte de las complicaciones asociadas al cuadro: hiperviscosidad, tendencia al sangrado paradójico, déficit de hierro, hiperuricemia. La lesión vascular pulmonar, llegado este punto, ya no tiene marcha atrás.

Clasificación por el defecto de origen

Cualquier cortocircuito congénito de tamaño suficiente y sin restricción al flujo pulmonar puede desembocar en un síndrome de Eisenmenger si no se corrige a tiempo. Los más frecuentes son la comunicación interventricular, la comunicación interauricular y el conducto arterioso persistente. También pueden originarlo defectos menos comunes, como el canal auriculoventricular completo, el tronco arterioso común o una ventana aortopulmonar.

Lo que determina el pronóstico no es tanto el tipo de defecto como su tamaño y la edad a la que se corrige. Un defecto pequeño rara vez genera suficiente flujo pulmonar como para dañar los vasos. Uno grande, dejado sin cerrar más allá de los primeros años de vida, sí lo hace, y con el tiempo se vuelve él mismo el problema, con independencia de cuál fuera la anomalía original.

Diferenciación con otras cardiopatías cianóticas

Conviene no confundir el síndrome de Eisenmenger con la tetralogía de Fallot, otra cardiopatía congénita que también cursa con cianosis desde edades tempranas. En la tetralogía, la cianosis se debe a una estenosis pulmonar que ya limita de partida el paso de sangre a los pulmones; los vasos pulmonares, protegidos por esa misma estrechez, no suelen desarrollar la enfermedad vascular progresiva característica del síndrome de Eisenmenger. Este último, en cambio, exige justamente lo contrario: un flujo pulmonar excesivo y sostenido, capaz de ir dañando las arteriolas año tras año hasta invertir el cortocircuito.

Tampoco equivale a una hipertensión arterial pulmonar idiopática. En esta última no existe ningún defecto cardíaco que explique el aumento de presión; en el síndrome de Eisenmenger, la hipertensión pulmonar es siempre secundaria a un cortocircuito congénito identificable, presente desde el nacimiento.

Epidemiología

Su frecuencia ha ido cayendo en los países con acceso temprano a cirugía cardíaca infantil, donde la mayoría de los defectos causales se detectan y se corrigen antes de que el daño vascular llegue a instaurarse. Se estima que representa entre el 1 y el 3 % de las cardiopatías congénitas del adulto en estos países. En regiones sin acceso generalizado a cirugía correctora la cifra sigue siendo más alta, porque la supervivencia hasta la edad adulta con el defecto sin corregir es hoy mayor de lo que fue nunca. Afecta por igual a hombres y mujeres.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre del síndrome de Eisenmenger?

Del apellido de Victor Eisenmenger, médico austriaco que en 1897 describió en Viena el caso que dio origen al término. Curiosamente, el propio Eisenmenger nunca llegó a formular el mecanismo de la inversión del cortocircuito; eso quedó pendiente hasta que Paul Wood lo explicó, ya en 1958.

¿Son lo mismo el complejo de Eisenmenger y el síndrome de Eisenmenger?

No exactamente. El complejo, en su acepción original, se refiere solo a la comunicación interventricular con inversión del flujo. El síndrome, tal como lo definió Wood, engloba cualquier cortocircuito congénito, no solo ese, que acabe generando la misma fisiopatología.

¿Cualquier cortocircuito congénito puede terminar en un síndrome de Eisenmenger?

Solo si es lo bastante grande y permanece sin restricción al flujo pulmonar durante años. La comunicación interventricular, la interauricular y el conducto arterioso persistente son los ejemplos más habituales. Por el contrario, defectos que ya limitan de por sí el flujo hacia los pulmones, como ocurre en la tetralogía de Fallot, no siguen este camino.

¿Es un cuadro frecuente hoy en día?

Cada vez menos, al menos en los países con cirugía cardíaca pediátrica accesible. Ahí supone entre el 1 y el 3 % de las cardiopatías congénitas que llegan a la edad adulta. La cifra es más alta donde la cirugía correctora no está al alcance de toda la población, un contraste que tiene más que ver con el acceso sanitario que con la biología del defecto.

Referencias

1. MedlinePlus. Síndrome de Eisenmenger
2. Orphanet. Síndrome de Eisenmenger
3. Manual MSD versión para profesionales. Síndrome de Eisenmenger
4. The American Journal of Cardiology. The evolution of Eisenmenger's eponymic enshrinement