Cianosis

Qué es la cianosis

El término procede del griego κυάνωσις (kyánosis, 'coloración azul'), derivado de κύανος (kýanos, 'azul oscuro', 'lapislázuli'). La raíz kýanos no es originariamente griega: se trata de un préstamo de la cuenca mediterránea oriental, emparentado probablemente con el hitita kuwanna-, que designaba la azurita. En castellano, la voz cianosis aparece documentada por primera vez en 1853, en los diccionarios de Domínguez y de Gaspar y Roig. Algunos textos médicos previos usaban las formas latinas cyania o exangia cyania.

La sangre humana siempre es roja, con independencia de su grado de oxigenación; lo que varía es la tonalidad. Cuando la hemoglobina transporta oxígeno, la sangre arterial es roja brillante; al ceder ese oxígeno a los tejidos, adopta un rojo oscuro. Las propiedades ópticas de la piel (especialmente la dispersión de la luz en las capas superficiales de la dermis) transforman ese rojo oscuro en un tono que el ojo percibe como azulado. Ese efecto óptico es comparable, salvando las distancias, al que hace que las venas superficiales parezcan azules cuando en realidad la sangre que contienen sigue siendo roja.

Umbral de detección y relación con la masa eritrocitaria

La cianosis se vuelve clínicamente detectable cuando la hemoglobina desoxigenada alcanza en torno a 5 g/dL en los capilares cutáneos. Conviene notar que el umbral depende de una cantidad absoluta, no de un porcentaje: un paciente con policitemia (exceso de eritrocitos) puede presentar cianosis con una saturación de oxígeno relativamente alta, porque la cifra total de hemoglobina desoxigenada supera el umbral con facilidad. En cambio, un paciente con anemia intensa puede tener una saturación muy baja sin que la coloración azulada resulte evidente, porque la cantidad total de hemoglobina reducida no llega a los 5 g/dL. Esta asimetría tiene consecuencias clínicas: la ausencia de cianosis no descarta una hipoxemia grave.

En personas con piel muy pigmentada, el tono azulado puede ser difícil de apreciar a simple vista. Las localizaciones más fiables para detectarla son la mucosa sublingual y los lechos ungueales.

Cianosis central y cianosis periférica

La distinción entre ambas no es solo topográfica; refleja mecanismos diferentes. En la cianosis central, la sangre arterial sale del corazón ya insuficientemente oxigenada. La coloración azulada afecta a la lengua, los labios y la mucosa oral, además de las extremidades. Sus causas habituales son la hipoxia alveolar (altitud elevada, hipoventilación), la alteración del intercambio gaseoso en el pulmón y los cortocircuitos cardíacos derecha-izquierda, como los que se observan en ciertas cardiopatías congénitas (la tetralogía de Fallot, por ejemplo).

Cuando la cianosis es periférica, en cambio, la sangre arterial parte con una oxigenación normal, pero el flujo sanguíneo en las extremidades se enlentece o se reduce hasta el punto de que los tejidos extraen una proporción inusualmente alta de oxígeno. El resultado es que la sangre venosa local acumula hemoglobina desoxigenada. Las manos, los pies, las orejas y la punta de la nariz se tiñen de azul, mientras la lengua conserva su color rosado habitual. El frío intenso, la vasoconstricción y la disminución del gasto cardíaco son causas frecuentes. Existe una variante benigna, la acrocianosis, que aparece en personas jóvenes, sobre todo mujeres, con extremidades frías y coloración azulada persistente que no suele asociarse a ninguna enfermedad subyacente.

Hemoglobinas anómalas como causa de cianosis

No toda cianosis obedece a una falta de oxígeno. Existe un grupo de situaciones en las que la coloración azulada se debe a la presencia de formas alteradas de hemoglobina. La metahemoglobina contiene hierro oxidado a estado férrico (Fe³⁺), incapaz de transportar oxígeno; concentraciones de metahemoglobina superiores al 10-15 % producen una cianosis de tono pardusco que no mejora con la administración de oxígeno suplementario, un dato que permite sospecharla clínicamente. La sulfohemoglobina, mucho más rara, es otro pigmento que genera coloración azulada a concentraciones aún más bajas. Ambas se detectan mediante cooximetría.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra cianosis?

Del griego κυάνωσις (kyánosis, 'coloración azul'), formado sobre κύανος (kýanos, 'azul oscuro'). La raíz kýanos designaba la azurita y el lapislázuli, y posiblemente no sea de origen griego, sino un préstamo de lenguas de la cuenca mediterránea oriental. El mismo lexema aparece en cianuro, cianhídrico y cianobacteria.

¿Es posible tener cianosis sin que falte oxígeno en la sangre?

Sí. La metahemoglobinemia y la sulfohemoglobinemia producen coloración azulada sin que la presión parcial de oxígeno esté necesariamente disminuida. En estos casos, la pulsioximetría convencional da lecturas erróneas, y para confirmarlas se necesita una cooximetría.

¿Cianosis y palidez son lo mismo?

No. La palidez indica que llega poca sangre a la piel (por anemia, vasoconstricción o hipotensión); la cianosis indica que la sangre que llega tiene un exceso de hemoglobina desoxigenada. Pueden coincidir, pero son signos distintos y apuntan a mecanismos diferentes.

¿Un paciente anémico puede no presentar cianosis a pesar de estar mal oxigenado?

Efectivamente. La cianosis depende de una cantidad absoluta de hemoglobina desoxigenada (unos 5 g/dL). Si el paciente tiene una anemia muy marcada, es posible que la cifra total de hemoglobina sea tan baja que, incluso con saturaciones muy reducidas, no se alcance ese umbral. Se trata de una de las trampas clínicas más conocidas de la semiología.

Referencias

1. MedlinePlus. Coloración azul en la piel.
2. Manual MSD (versión para público general). Cianosis.
3. MedlinePlus. Cardiopatía cianótica.
4. Real Academia Española. Cianosis. Diccionario de la lengua española, 23.ª edición.