Prosopagnosia

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Qué es la prosopagnosia

El término se forma con las voces griegas prósopon, "rostro", y agnosia, "ausencia de conocimiento". Prósopon, a su vez, procede de pros, "hacia", y ops, "vista": en origen, algo así como "lo que se pone delante de los ojos". Esa misma raíz llegó al latín a través del etrusco y dio persona, voz que en su día designó la máscara del actor de teatro antes de significar lo que hoy entendemos por individuo.

El resultado es un término que en la superficie describe un fallo puramente visual, pero cuya propia historia lingüística remite al rostro como lo que se muestra al otro, no como un objeto cualquiera entre los demás.

Un término del siglo XX para un trastorno más antiguo

El neurólogo alemán Joachim Bodamer acuñó el término en 1947, a partir del caso de un teniente que, tras una herida de guerra en la cabeza, dejó de reconocer los rostros de quienes lo rodeaban sin perder por ello la visión. Bodamer la describió como una pérdida selectiva de la capacidad de percibir caras, tanto ajenas como la propia, que no afectaba al resto de la percepción visual.

El fenómeno, sin embargo, no era nuevo. Neurólogos del siglo XIX como Hughlings Jackson y Jean-Martin Charcot ya habían descrito casos parecidos, sin darles nombre propio. Bodamer no descubrió el trastorno: le puso una etiqueta y lo convirtió en objeto de estudio sistemático.

Mecanismo: una región cerebral especializada en caras

El reconocimiento de un rostro depende de una región muy concreta del lóbulo temporal, situada en el giro fusiforme, en la cara inferior del cerebro, entre el giro parahipocampal y el temporal inferior. Esa zona, conocida como área fusiforme facial, se activa de forma preferente ante estímulos con forma de cara y apenas responde ante objetos comunes. Cuando resulta dañada, o cuando no llega a desarrollarse con normalidad, el cerebro conserva la capacidad de ver una cara como tal (distinguir los ojos, la nariz, la boca) pero pierde la de unir esos rasgos en un patrón único que permita identificar a quién pertenecen.

El hemisferio derecho suele tener un papel más determinante que el izquierdo en esta función, aunque ambas áreas fusiformes intervienen en distinta medida según el caso.

Clasificación

Se distinguen dos formas según su origen. La congénita o del desarrollo aparece desde los primeros años de vida sin que exista una lesión cerebral demostrable, y hoy se atribuye, al menos en una parte de los casos, a una alteración hereditaria de transmisión autosómica dominante. La adquirida es consecuencia de un daño cerebral concreto (un ictus, un traumatismo, una intervención neuroquirúrgica) que afecta a la región occipitotemporal, casi siempre del lado derecho.

Dentro de la forma adquirida se reconocen, además, dos variantes según el punto exacto del fallo. La aperceptiva impide integrar los rasgos aislados de una cara en una representación conjunta reconocible. Distinto es el caso de la asociativa: aquí sí se construye esa representación, pero falla la conexión con la información biográfica almacenada sobre la persona.

Epidemiología

Los estudios de cribado en población general sitúan la prevalencia de la forma congénita entre el 2 % y el 2,5 %, una cifra sorprendentemente alta para lo que durante décadas se consideró una rareza clínica. Buena parte de esas personas nunca llega a una consulta: han aprendido, desde niñas, a reconocer a los demás por el pelo, la voz, la forma de andar o algún rasgo distintivo, y atribuyen su dificultad a una simple mala memoria para las caras.

Diferenciación con otros trastornos

No debe confundirse con la prosopoplejia, término con el que comparte la raíz prósopon pero que designa algo completamente distinto: una parálisis de la musculatura facial, no un trastorno del reconocimiento. Tampoco equivale a la simple mala memoria para las caras que cualquier persona sana puede experimentar de forma ocasional: en la prosopagnosia, el fallo es selectivo, estable en el tiempo y no mejora con la familiaridad repetida.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa literalmente prosopagnosia?

"Desconocimiento del rostro". Prósopon es "rostro" en griego, y agnosia, "ausencia de conocimiento". La palabra describe con bastante literalidad lo que ocurre: se ve la cara, pero no se sabe de quién es.

¿Afecta también a la identificación de emociones?

No. Una persona con prosopagnosia puede leer perfectamente si un rostro expresa alegría o enfado; lo que no logra es identificar a quién pertenece ese rostro. Son dos funciones distintas, procesadas por circuitos cerebrales que no coinciden del todo.

¿Es hereditaria?

En su forma congénita, con frecuencia sí: los estudios en familias con varios casos afectados apuntan a una transmisión autosómica dominante.

¿Cómo se dieron cuenta los primeros médicos del trastorno?

A través de casos aislados y llamativos. Ya en el siglo XIX, Hughlings Jackson y Jean-Martin Charcot habían descrito pacientes incapaces de reconocer rostros conocidos. Pero fue durante la Segunda Guerra Mundial cuando el cuadro llamó la atención de forma sistemática: varios soldados con heridas craneales dejaron de identificar a sus compañeros y a su propia familia por la cara, mientras conservaban intacta la voz y el resto de la memoria. Joachim Bodamer estudió varios de esos casos y, en 1947, les dio nombre. Desde entonces, la prosopagnosia pasó de ser una curiosidad neurológica a un modelo de referencia para entender cómo el cerebro procesa los rostros.

Referencias

1. Revista Científica de la Sociedad Española de Enfermería Neurológica (Elsevier). Prosopagnosia, la discapacidad para reconocer una cara conocida.
2. Kennerknecht I, et al. First report of prevalence of non-syndromic hereditary prosopagnosia (HPA). PubMed.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos (NCBI). Face Processing in Developmental Prosopagnosia: Altered Neural Representations in the Fusiform Face Area.
4. Diccionario etimológico DeChile. Prosopagnosia.