Poliembrioma

Qué es el poliembrioma

Se denomina poliembrioma al tumor germinal gonadal cuyo componente dominante (al menos el 90 % de la masa tumoral) está formado por cuerpos embrioides. Cada uno de estos cuerpos reproduce, en miniatura, la organización de un embrión presomítico temprano: un disco germinal central compuesto por células de carcinoma embrionario, una cavidad dorsal que remeda el saco amniótico y una cavidad ventral tapizada por epitelio de tipo seno endodérmico. Todo ello queda envuelto por un estroma mesenquimatoso primitivo, laxo y edematoso, que a bajo aumento da al tumor un aspecto muy peculiar.

La etimología refleja esa imagen con bastante literalidad: del griego πολύς (polýs, muchos), ἔμβρυον (émbryon, lo que crece dentro, embrión) y el sufijo -ωμα (-ōma, tumor). Un tumor de muchos embriones. El patólogo francés Albert Peyron fue quien describió por primera vez los cuerpos embrioides en tumores gonadales, en una serie de trabajos publicados a partir de 1936; llegó a dedicarles diecisiete artículos hasta 1941. El término polyembryoma como tal no apareció hasta una reunión en Zúrich en 1971, y se incorporó formalmente a la clasificación de tumores testiculares de la OMS en 1977.

Arquitectura del cuerpo embrioide

Lo que hace inconfundible al poliembrioma al microscopio es la repetición, a veces decenas de veces en un mismo corte histológico, de esa estructura tripartita: disco germinal, cavidad amniótica, cavidad vitelina. El disco germinal lo forman células de carcinoma embrionario dispuestas en una placa semicircular de epitelio cuboidal o columnar. Por encima del disco se abre un espacio revestido por epitelio aplanado que recuerda al amnios; por debajo, una cavidad con arquitectura reticular y mixoide que corresponde al componente de tumor del saco vitelino.

No todos los cuerpos embrioides alcanzan ese grado de perfección. Los hay bien formados, con las tres capas claramente reconocibles, y otros menos organizados en los que solo se insinúa la estructura embrionaria. Robert E. Scully, uno de los patólogos ginecológicos más influyentes del siglo XX, describió al poliembrioma como «el tipo más primitivo e inmaduro de teratoma», una definición que sigue generando debate porque el tumor no muestra diferenciación tisular madura (cartílago, hueso, epitelio glandular) sino una organización embrionaria previa a la formación de somitas.

Posición en la clasificación de los tumores germinales

La OMS incluye al poliembrioma dentro de los tumores germinales de más de un tipo histológico (formas mixtas), no como entidad completamente separada. Y es que, hasta donde se ha podido documentar, no se ha encontrado ningún caso compuesto exclusivamente por cuerpos embrioides: siempre aparece algún componente adicional de teratoma, coriocarcinoma o de otro subtipo germinal. El teratoma es el acompañante más frecuente. Esto ha alimentado la discusión sobre si el poliembrioma es realmente una entidad propia o un patrón de crecimiento dentro de los tumores germinales mixtos.

Cualquier estimación epidemiológica resulta difícil con un tumor tan raro. Una revisión de la literatura publicada en 2017 en Modern Pathology identificó catorce casos gonadales bien documentados en toda la literatura mundial (cinco testiculares y nueve ováricos). La mayoría se presentaba en el rango de edad habitual de los tumores germinales gonadales, aunque se ha descrito al menos un caso en un varón de 60 años. Alguna paciente debutó con pubertad precoz y un varón con ginecomastia, pero la presentación más habitual fue una masa gonadal palpable sin rasgos clínicos específicos.

Diferenciación con otros tumores germinales

El carcinoma embrionario puro forma láminas y cordones de células epiteliales primitivas sin organizarse en cuerpos embrioides. El componente de carcinoma embrionario del poliembrioma es el mismo tipo celular, pero aquí se dispone en un disco germinal rodeado de cavidades, algo que el carcinoma embrionario aislado no hace. Esa organización es precisamente lo que distingue al poliembrioma de un tumor germinal mixto convencional con componentes de carcinoma embrionario y seno endodérmico mezclados sin orden.

Frente al teratoma maduro o inmaduro, la diferencia es más conceptual que práctica: el teratoma contiene tejidos diferenciados (piel, cartílago, tejido nervioso), mientras que el poliembrioma permanece en un estadio previo a esa diferenciación, reproduciendo una fase embrionaria presomítica. No obstante, hay cuerpos embrioides aislados en hasta el 40 % de los tumores germinales testiculares mixtos sin que ello convierta al tumor en un poliembrioma; para aplicar esa denominación, los cuerpos embrioides deben constituir el patrón dominante.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra poliembrioma?

Del griego πολύς (polýs, muchos), ἔμβρυον (émbryon, lo que crece dentro) y -ωμα (-ōma, tumor). Literalmente, tumor de muchos embriones. El nombre alude a los cuerpos embrioides, estructuras que remedan embriones muy tempranos.

¿Los cuerpos embrioides son embriones reales?

No. Son formaciones tumorales que imitan la organización de un embrión humano de dos semanas, con disco germinal, cavidad amniótica y cavidad vitelina, pero carecen de potencial de desarrollo embrionario real. Se trata de una diferenciación aberrante de células germinales malignas.

¿Es un tumor frecuente?

En absoluto. Es uno de los tumores germinales más raros que se conocen. Una revisión exhaustiva de 2017 localizó catorce casos gonadales confirmados en toda la literatura médica mundial.

¿Quién lo describió por primera vez?

El patólogo francés Albert Peyron, a partir de 1936. Peyron identificó los cuerpos embrioides en tumores gonadales y les dedicó diecisiete publicaciones entre 1936 y 1941, aunque el término poliembrioma no se acuñó formalmente hasta la década de 1970.

Referencias

1. Orphanet. Poliembrioma (ORPHA:180229).
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento de los tumores de células germinativas del ovario (PDQ).
3. PathologyOutlines. Polyembryoma.
4. Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP). Tumor germinal mixto con patrón histológico infrecuente.