Pielonefritis xantogranulomatosa

Qué es la pielonefritis xantogranulomatosa

Schlagenhaufer la describió por primera vez en 1916. El apellido «xantogranulomatosa» no es decorativo: combina el griego xanthós, amarillo, con el hallazgo histológico que da nombre a la entidad. Los macrófagos que invaden el tejido renal acumulan tanto lípido en su interior que adoptan un aspecto espumoso al microscopio, las llamadas células espumosas, y son ellas las que tiñen de amarillo parduzco el parénquima destruido.

Macroscópicamente, el riñón afectado aumenta de tamaño y pierde su arquitectura habitual: la delimitación entre corteza y médula se difumina, y el tejido normal se sustituye por masas amarillentas de aspecto adiposo junto a cavidades quísticas. Al microscopio se suma a las células espumosas un infiltrado de polimorfonucleares, linfocitos, células plasmáticas y células gigantes multinucleadas.

Mecanismo

Se considera una respuesta inflamatoria anómala frente a la infección, más que una infección grave sin más. Se ha vinculado a distintos mecanismos que, combinados, alteran la forma en que el organismo procesa el material infectado y graso: obstrucción crónica del tracto urinario, hemorragia local, insuficiencia arterial, obstrucción venosa, alteración del sistema inmunitario, trastornos del metabolismo lipídico, hiperparatiroidismo y diabetes mellitus.

La obstrucción prolongada, casi siempre por un cálculo (con frecuencia coraliforme), es el factor que con más constancia aparece en los casos descritos. Proteus mirabilis y Escherichia coli son los microorganismos que con más frecuencia se aíslan cuando el cultivo resulta positivo, aunque en una proporción relevante de casos el urocultivo es negativo pese a la evidencia clara de infección crónica.

Clasificación

Según su extensión, se distinguen una forma difusa, mayoritaria, y una forma focal, mucho más rara. La forma focal aparece sobre todo en mujeres y en niños, a veces asociada a un doble sistema pielocalicial, y afecta solo a una parte o a un polo del riñón sin mostrar los hallazgos típicos de la variante difusa.

Radiológicamente se emplea también una clasificación por grados según la afectación de los tejidos vecinos: el grado I limita la enfermedad al parénquima renal; el grado II la extiende a la grasa perirrenal; el grado III alcanza el espacio pararrenal o el retroperitoneo. Cuanto mayor es el grado, más se compromete la relación del riñón con las estructuras que lo rodean.

Diferenciación con otras entidades

La forma focal, en particular, engaña con facilidad al radiólogo: en las pruebas de imagen puede confundirse con un carcinoma de células renales, con un linfoma o, en niños, con un tumor de Wilms. También entra en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades inflamatorias focales del riñón, como la tuberculosis renal, el absceso renal o la malacoplaquia. La coexistencia real de un tumor renal en un riñón con esta variante es, sin embargo, poco frecuente.

Un angiomiolipoma con escaso contenido graso puede plantear una duda parecida, precisamente por la naturaleza lipídica del infiltrado xantogranulomatoso. El angiomiolipoma típico, sin embargo, suele identificarse con más facilidad por su contenido graso macroscópico característico.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «xantogranulomatosa»?

Por el color amarillo (xanthós, en griego) que adopta el tejido renal destruido, debido a la acumulación de lípidos dentro de los macrófagos que protagonizan la inflamación crónica.

¿Es lo mismo que un absceso renal?

No. El absceso renal es una colección localizada de pus, mientras que la pielonefritis xantogranulomatosa es un proceso inflamatorio crónico y difuso (o, más raramente, focal) que sustituye el tejido renal por un infiltrado característico. Ambas entidades pueden, sin embargo, coexistir en el mismo riñón.

¿Puede confundirse con un cáncer de riñón?

Sí, sobre todo en su forma focal, donde la imagen puede ser indistinguible de la de un carcinoma de células renales. Por ese motivo, en los casos dudosos el diagnóstico definitivo suele requerir el estudio anatomopatológico del tejido.

¿Qué la distingue de la pielonefritis enfisematosa?

El mecanismo y el hallazgo característico. La enfisematosa es necrosante y forma gas; esta es una respuesta inflamatoria crónica que sustituye el tejido por macrófagos cargados de lípidos, sin producción de gas.

¿Desde cuándo se conoce esta entidad?

Desde 1916, año en que Schlagenhaufer la describió por primera vez como una forma particular de infección renal crónica con un aspecto histológico propio y reconocible.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Nefropatía por reflujo (pielonefritis crónica).
2. Barral M, et al. Pielonefritis xantogranulomatosa: espectro clínico-radiológico. SERAM.
3. Revista Chilena de Radiología. Pielonefritis xantogranulomatosa: estudio retrospectivo de 8 casos.
4. Llanes Rivada A, et al. Pielonefritis xantogranulomatosa: diagnóstico por imagen. SERAM.

Entradas relacionadas en el diccionario

Puede ampliar esta información con las siguientes definiciones del Diccionario médico:

• Pielonefritis: infección bacteriana del parénquima renal y de la pelvis renal, término general del que esta es una variante rara y grave.
• Pielonefritis crónica: cicatrización renal progresiva por infección o alteración estructural mantenida, de la que esta es una forma atípica.
• Pielonefritis enfisematosa: otra variante infrecuente y grave, con formación de gas y sin el infiltrado lipídico característico de esta.
• Absceso renal: colección de pus localizada dentro del parénquima renal, uno de sus diagnósticos diferenciales.
• Tuberculosis renal: infección granulomatosa crónica del riñón que puede confundirse con esta entidad en las pruebas de imagen.