Malacoplaquia

Qué es la malacoplaquia

La malacoplaquia es un proceso inflamatorio crónico de tipo granulomatoso que se manifiesta como una o varias placas blandas, friables, de tono amarillento o anaranjado, sobre las mucosas. El aparato genitourinario es su localización más frecuente, con afectación de la vejiga en la mayoría de los casos, aunque se han descrito lesiones en el tubo digestivo, el pulmón, el cerebro, los ganglios linfáticos, la piel y otras muchas localizaciones.

El nombre describe con exactitud el aspecto de las lesiones. Procede del griego μαλακός (malakós), "blando", y πλάξ, πλακός (pláx, plakós), "placa": placa blanda. Fue Von Hansemann quien acuñó el término tras observar la enfermedad, y David Michaelis junto a Carl Gutmann quienes la describieron con detalle a comienzos del siglo XX. La primera publicación monográfica, firmada por Von Hansemann en Berlín en 1903, se tituló Über Malakoplakie der Harnblase (Sobre la malacoplaquia de la vejiga urinaria).

Etiopatogenia

Bajo su apariencia de placa, la malacoplaquia esconde un fallo celular concreto. Los macrófagos y monocitos de la zona conservan su capacidad de fagocitar bacterias, pero no la de degradarlas del todo. El material bacteriano queda a medio digerir dentro del citoplasma y se acumula. Ese defecto se ha relacionado con una actividad insuficiente de ciertas enzimas lisosomales y con una concentración baja de guanosín monofosfato cíclico (cGMP) dentro de la célula, una molécula que regula el tráfico de vesículas en el sistema fagolisosómico.

La bacteria implicada con más frecuencia es Escherichia coli, presente en la gran mayoría de los casos. La enfermedad aparece con más facilidad en personas con las defensas debilitadas: pacientes con diabetes, trasplantados, en tratamiento inmunosupresor o con enfermedades sistémicas. Se han descrito más de setecientos casos en la literatura, con una edad media al diagnóstico en torno a los cincuenta años.

Anatomía patológica

Al microscopio, el tejido muestra una infiltración densa de macrófagos de gran tamaño, poligonales, con citoplasma granular: son las células de Von Hansemann. Entre ellas aparecen unas inclusiones redondeadas y calcificadas, los cuerpos de Michaelis-Gutmann, que representan fagolisosomas cargados de restos bacterianos con depósitos de calcio y hierro. Estos corpúsculos son patognomónicos, es decir, su presencia basta para confirmar la enfermedad. Se tiñen de forma característica con las técnicas de PAS y de Von Kossa.

La confusión con un tumor es un riesgo real. Como la malacoplaquia forma masas que pueden crecer en cualquier órgano, su aspecto macroscópico y radiológico llega a imitar el de una neoplasia. La distinción se establece al examinar el tejido, donde los cuerpos de Michaelis-Gutmann resuelven la duda.

Preguntas frecuentes

Es la malacoplaquia un tipo de malacia

No. Comparten la raíz griega malakós, "blando", pero se refieren a cosas distintas. Malacia es el reblandecimiento de un tejido; malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria definida, cuyo nombre alude a la textura blanda de sus placas, no a que un órgano se reblandezca. Puede consultar el sufijo general en la entrada malacia.

Qué son los cuerpos de Michaelis-Gutmann

Son inclusiones calcificadas que se acumulan dentro de los macrófagos afectados. Corresponden a fagolisosomas que la célula no ha logrado eliminar, cargados de fragmentos bacterianos junto a calcio y hierro. Su hallazgo en la biopsia confirma la malacoplaquia, ya que no aparecen en otras enfermedades.

Dónde suele localizarse

El tracto genitourinario concentra la mayoría de los casos, en torno a tres de cada cuatro. La vejiga es el órgano más afectado. El resto se reparte por localizaciones muy variadas, desde el aparato digestivo hasta el pulmón, el cerebro o la piel, lo que da a la enfermedad un carácter multisistémico.

Referencias

1. Malakoplakia. StatPearls / NCBI Bookshelf. Disponible en NCBI.
2. Rodríguez Alonso A, et al. Malacoplaquia en urología: aportación de seis casos y revisión de la literatura. Actas Urol Esp. 2006. Disponible en SciELO.
3. Malacoplaquia. Orphanet. Ficha en Orphanet.