Neuropatía óptica

Qué es la neuropatía óptica y su particularidad anatómica

El nervio óptico transmite al cerebro la información captada por la retina. Se desarrolla, durante la gestación, como una evaginación del encéfalo, y esa procedencia deja huellas anatómicas que lo distinguen del resto de los nervios craneales: queda envuelto por las tres capas meníngeas en lugar del tejido conjuntivo que recubre a un nervio periférico, y su mielina la producen oligodendrocitos, no células de Schwann. Por eso los manuales de referencia lo describen como una prolongación del sistema nervioso central alojada, de forma un tanto engañosa, entre los nervios craneales.

Esta condición tiene una consecuencia práctica. Las fibras del sistema nervioso central carecen de capacidad de regeneración una vez dañadas. Buena parte de los nervios periféricos, en cambio, sí pueden recuperar su función tras una lesión. Por eso la neuropatía óptica se aborda con criterios distintos a los de la neuropatía periférica, empezando por su propio sistema de clasificación, organizado en torno a la causa antes que a la extensión del daño.

Neuropatía óptica isquémica

Es la forma más estudiada del grupo. Se produce por una disminución del flujo sanguíneo a través de las arterias que nutren el nervio óptico, y se divide según la región afectada en anterior y posterior. Dentro de la anterior se distinguen a su vez dos formas de origen bien diferenciado: la arterítica, ligada a la inflamación de las arterias que irriga el nervio y típica de personas de edad más avanzada, y la no arterítica, la variante más común, asociada a factores de riesgo vascular como la hipertensión, la diabetes o el tabaquismo.

La forma anterior no arterítica es, de hecho, la neuropatía óptica más frecuente después del glaucoma en personas mayores de cincuenta años, según recogen los Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. La forma posterior, que compromete el segmento del nervio situado detrás del globo ocular, es considerablemente menos habitual.

Neuropatía óptica compresiva y traumática

Un tumor, una malformación vascular o un proceso inflamatorio de estructuras vecinas puede ejercer presión sobre el nervio óptico a lo largo de su recorrido, desde la órbita hasta el quiasma: es la forma compresiva. La traumática resulta de un golpe directo o de una lesión asociada a una fractura de la base del cráneo que afecta al canal óptico.

Neuropatía óptica hereditaria: el ejemplo de Leber

La neuropatía óptica hereditaria de Leber es la forma hereditaria mejor caracterizada del grupo. La describió por primera vez el oftalmólogo alemán Theodor Leber en 1871, aunque no fue hasta 1972 cuando se estableció que su herencia seguía un patrón mitocondrial, no mendeliano, transmitido por vía exclusivamente materna: el mecanismo se explica con detalle en la entrada dedicada a la herencia mitocondrial. Está causada por mutaciones puntuales en genes del ADN mitocondrial que codifican subunidades del complejo respiratorio I, y afecta de forma predominante a varones jóvenes.

Su prevalencia se estima entre 1 de cada 27.000 y 1 de cada 50.000 personas, según las distintas series publicadas en Europa. No toda persona portadora de la mutación desarrolla la enfermedad, un fenómeno conocido como penetrancia incompleta que sigue sin explicarse del todo.

Neuropatía óptica tóxica y nutricional

Un último grupo agrupa las formas ligadas a la exposición a determinadas sustancias, entre ellas el metanol y el consumo combinado de tabaco y alcohol, y a carencias nutricionales, en particular de vitamina B12 y de folato. Ambos mecanismos, tóxico y carencial, comparten a menudo el mismo paciente, porque el consumo crónico de alcohol suele acompañarse de un déficit nutricional asociado.

Diferenciación con otras entidades del nervio óptico

La neuropatía óptica no debe confundirse con la neuritis óptica, que designa específicamente la inflamación del nervio, casi siempre de origen desmielinizante o autoinmune, y que constituye una categoría propia dentro del diccionario. Tampoco equivale a la atrofia óptica, que no es una causa sino una consecuencia: el estado final al que puede llegar el nervio tras cualquiera de las formas de neuropatía óptica descritas, con independencia de su origen.

Preguntas frecuentes

¿El nervio óptico es un nervio periférico?

No. Es una prolongación del sistema nervioso central, pese a contarse tradicionalmente entre los nervios craneales.

¿Por qué se llama neuropatía óptica si no es un nervio periférico?

El sufijo -patía se aplica en medicina a la enfermedad de cualquier estructura llamada nervio, sea cual sea su origen embriológico. El origen etimológico completo del término se recoge en la entrada dedicada a la neuropatía.

¿En qué año se descubrió el origen genético de la enfermedad de Leber?

La enfermedad se describió clínicamente en 1871, pero hubo que esperar hasta 1972 para establecer que su herencia era mitocondrial. La identificación de las mutaciones concretas llegó más tarde.

¿Es lo mismo neuropatía óptica que neuritis óptica?

No. La neuritis óptica es una neuropatía óptica de causa inflamatoria. El término neuropatía óptica es más amplio e incluye también causas isquémicas, compresivas, hereditarias y tóxicas.

¿Todas las formas de neuropatía óptica tienen el mismo pronóstico visual?

Depende de la forma. Varía de manera considerable según la causa, la rapidez con que se instaura el daño y la capacidad de regeneración, muy limitada, del propio nervio óptico.

Referencias

1. SciELO Cuba. Neuropatía óptica hereditaria de Leber. scielo.sld.cu. Verificada.
2. Revista Mexicana de Oftalmología. Neuropatía óptica hereditaria de Leber por mutación G11778A del ADN mitocondrial. elsevier.es. Verificada.
3. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica como manifestación de una crisis hipertensiva maligna. elsevier.es. Verificada.
4. Guía de Práctica Clínica IMSS. Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la neuropatía óptica. facmed.unam.mx. Verificada.