Neuritis óptica

Qué es la neuritis óptica

El nombre combina "neuritis" con el adjetivo "óptica", del griego optikos, "relativo a la vista", emparentado con opsis, "visión". Designa la inflamación del segundo par craneal, el nervio óptico, formado por los axones de las células ganglionares de la retina que transmiten la información visual hacia el cerebro.

Pese a su nombre, el nervio óptico no se clasifica como un nervio periférico. Es una prolongación directa del encéfalo, y su vaina de mielina no la produce la célula de Schwann, como ocurre en el resto de los nervios craneales y espinales, sino el oligodendrocito, la misma célula que mieliniza el sistema nervioso central. Esta diferencia estructural es la razón por la que la neuritis óptica se comporta, en la práctica, como una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central y no como una neuropatía periférica.

Mecanismo: desmielinización del nervio óptico

La inflamación se dirige contra la mielina que envuelve los axones del nervio, producida por los oligodendrocitos. El ataque inmunitario daña la vaina y, en los casos más prolongados o recurrentes, también el axón. Durante años se consideró que la desmielinización era el único sustrato de la enfermedad, pero los estudios más recientes han revelado que el daño axonal, presente desde las fases iniciales, condiciona buena parte de la recuperación funcional a largo plazo.

Clasificación

Se distingue entre neuritis óptica típica y atípica según el perfil clínico e inmunológico establecido, entre otros, por el ensayo Optic Neuritis Treatment Trial, que en la década de 1990 caracterizó de forma sistemática a 457 pacientes de entre 18 y 46 años. La forma típica es unilateral, afecta sobre todo a mujeres jóvenes y constituye, en un porcentaje relevante de los casos, la primera manifestación de la esclerosis múltiple.

Las formas atípicas incluyen los cuadros asociados a anticuerpos contra la acuaporina 4, propios del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, y los asociados a anticuerpos contra la glicoproteína de la mielina del oligodendrocito, identificados de forma más reciente y hoy reconocidos como una categoría diagnóstica propia. También existen neuritis ópticas de causa infecciosa o de origen autoinmune no ligado a estas dos entidades.

Diferenciación con otras neuropatías del nervio óptico

El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica se distinguió durante décadas como una variante de la esclerosis múltiple, hasta que el hallazgo de los anticuerpos contra la acuaporina 4 permitió reconocerlo como una entidad propia, con un mecanismo autoinmune dirigido contra los astrocitos y no directamente contra la mielina. Ambos procesos comparten la neuritis óptica como manifestación posible, pero difieren en el marcador biológico, en el pronóstico y en el patrón de afectación medular asociado.

Conviene distinguirla también de la neuropatía óptica isquémica, que a pesar de compartir la pérdida visual brusca tiene un origen vascular, no inflamatorio, y afecta con más frecuencia a personas de mayor edad. La neuropatía óptica es, de hecho, el término más amplio: agrupa cualquier disfunción del nervio óptico, sea cual sea su causa, mientras que la neuritis óptica se reserva para los casos en que el mecanismo es inflamatorio y desmielinizante.

Epidemiología

La incidencia anual estimada se sitúa en torno a cinco casos por cada 100.000 habitantes, aunque la cifra varía según el estudio y la población analizada. La forma típica afecta sobre todo a mujeres, en torno al 75 % de los casos, con edades comprendidas entre los 15 y los 45 años. Es más prevalente en el norte de Europa y en Estados Unidos que en otras regiones del planeta, un patrón geográfico que coincide, en líneas generales, con el de la propia esclerosis múltiple.

Preguntas frecuentes

¿Por qué el nervio óptico se comporta de forma distinta al resto de los nervios craneales?

Porque no es, en realidad, un nervio periférico. Es una prolongación del encéfalo, mielinizada por oligodendrocitos y no por células de Schwann, lo que lo sitúa dentro del sistema nervioso central a todos los efectos estructurales.

¿Toda neuritis óptica es una manifestación de esclerosis múltiple?

No. La forma típica, la más frecuente, guarda una relación estrecha con la esclerosis múltiple, pero existen formas atípicas ligadas a otros mecanismos autoinmunes, como el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica o los cuadros asociados a anticuerpos antiglicoproteína de la mielina del oligodendrocito, además de formas infecciosas y de causa no filiada.

¿Qué fue primero, la descripción de la esclerosis múltiple o la de la neuromielitis óptica?

La asociación entre neuritis óptica y mielitis que define hoy a la neuromielitis óptica fue descrita por Eugène Devic y Fernand Gault en 1894, a partir de una serie de diecisiete pacientes, aunque un primer relato del cuadro se atribuye a Clifford Albutt en 1870. Durante buena parte del siglo XX se consideró una variante regional de la esclerosis múltiple, hasta que los marcadores inmunológicos actuales permitieron separarla como entidad propia.

¿Afecta igual a hombres y mujeres?

No. Las mujeres representan alrededor de tres de cada cuatro casos de la forma típica, una proporción que se repite, de manera similar, en la esclerosis múltiple con la que esta forma de neuritis óptica está estrechamente ligada.

Referencias

1. MedlinePlus. Neuritis óptica. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
2. Mayo Clinic. Neuritis óptica: síntomas y causas.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica.
4. Manual MSD, versión para público general. Nervios.
5. Neuritis ópticas desmielinizantes y autoinmunes. ScienceDirect.