Micropoligiria

Qué es la micropoligiria

El término designa un defecto de la corteza cerebral que se produce en las últimas fases de la formación de la corteza, cuando las neuronas ya han alcanzado su posición definitiva pero su organización en capas y su plegamiento resultan anómalos. El resultado visible, tanto en la anatomía patológica como en la resonancia magnética, es una superficie cortical con multitud de pliegues diminutos, en ocasiones fusionados entre sí, que puede confundirse a simple vista con una corteza engrosada y lisa si la resolución de la imagen no es suficiente.

Micropoligiria y polimicrogiria describen la misma entidad clínica. Ambos términos comparten idénticas raíces griegas, invertidas en el orden de composición; la diferencia es puramente terminológica y de época, no anatómica ni clínica.

Etimología

La palabra se construye con tres elementos griegos: μικρός (mikrós), «pequeño»; πολύς (polýs), «mucho» o «numeroso»; y γῦρος (gŷros), «vuelta» o «círculo», que en el griego científico moderno pasó a designar la circunvolución cerebral. El sufijo final es la abstracta -íā, «cualidad». Micropoligiria antepone el elemento de tamaño (micro-) al de cantidad (-poli-); polimicrogiria invierte ese orden. Ninguna de las dos secuencias es más correcta que la otra desde el punto de vista morfológico: ambas son neologismos científicos de finales del siglo XIX o principios del XX, y su convivencia responde a la variabilidad habitual en la formación de compuestos grecolatinos en la terminología médica de esa época.

El uso de «micropoligiria» junto a «agiria» y «paquigiria» como términos ya asentados en la neurología clínica de habla hispana se documenta, por ejemplo, en la literatura pediátrica española sobre parálisis cerebral de mediados del siglo XX, donde figuraban entre las alteraciones morfológicas capaces de explicar el cuadro. Esa genealogía explica por qué el diccionario clásico de esta institución recogió durante años «micropoligiria» como entrada de referencia, mientras que la bibliografía biomédica internacional posterior a los años ochenta se decantó de forma progresiva por «polimicrogiria».

Mecanismo y clasificación

La lisencefalia se origina en un fallo de la migración neuronal entre las semanas 12 y 20 de gestación. La micropoligiria, en cambio, se atribuye a una alteración posterior, en la fase de organización cortical, cuando la migración ya ha concluido en gran medida. La capa molecular superficial puede aparecer fusionada entre circunvoluciones vecinas, y el examen histológico distingue dos patrones principales: una forma con cuatro capas y otra sin laminación reconocible.

La malformación puede afectar a un solo hemisferio o a los dos, y a una región cortical limitada o a la práctica totalidad de la superficie cerebral. La región perisilviana es, con diferencia, la más frecuentemente afectada; cuando el compromiso es bilateral y simétrico en esa zona recibe el nombre de polimicrogiria perisilviana bilateral. Otro patrón bien caracterizado es la polimicrogiria bilateral frontoparietal, de herencia autosómica recesiva y ligada a mutaciones en el gen ADGRG1 (antes denominado GPR56), necesario para la organización normal de la capa externa del córtex en desarrollo.

El origen puede ser genético (reordenamientos cromosómicos, variantes en un solo gen, formas sindrómicas como la megalencefalia-polimicrogiria-polidactilia-hidrocefalia) o adquirido, principalmente por infección intrauterina, sobre todo por citomegalovirus, o por episodios de isquemia fetal. En una proporción relevante de los casos aislados, sin embargo, la causa concreta no llega a identificarse.

Codificación y epidemiología

La clasificación internacional de enfermedades no reservó código propio a esta entidad hasta su undécima revisión. La CIE-10 la incluye de forma genérica en el código Q04.3, junto a otras reducciones malformativas del encéfalo; la CIE-11 le asigna ya un código independiente, LA05.50, dentro del bloque de anomalías del desarrollo cortical. Orphanet la recoge con el número de referencia 35981, y el catálogo OMIM con el número 300388.

Un estudio poblacional realizado en Estocolmo con datos de más de un centenar de pacientes, publicado en 2023, estimó una prevalencia de 2,3 casos por cada 10 000 niños y una incidencia anual de 1,9 por cada 10 000 personas-año, lo que la sitúa entre las malformaciones corticales más frecuentes: representa, según ese mismo estudio, alrededor del 16 % de todas las malformaciones del desarrollo cortical diagnosticadas. En esa misma cohorte, algo más de la mitad de los pacientes tenía epilepsia asociada.

Diferenciación con otras malformaciones corticales

La micropoligiria forma parte de un grupo más amplio de malformaciones del desarrollo cortical que conviene no confundir entre sí. La agiria designa la ausencia completa o casi completa de circunvoluciones, con una superficie cerebral lisa. La paquigiria, en cambio, muestra pliegues escasos, anchos y engrosados, justo lo contrario del patrón de pliegues numerosos y diminutos que define a la micropoligiria. Agiria y paquigiria suelen presentarse como extremos de un mismo espectro de gravedad, el que también engloba la lisencefalia clásica, término paraguas para la corteza engrosada con giración simplificada.

La esquizoencefalia se caracteriza por una hendidura que atraviesa el espesor del hemisferio cerebral desde la superficie pial hasta el ventrículo, con los bordes tapizados con frecuencia por corteza polimicrogírica; ambas malformaciones coexisten a menudo, pero no son sinónimas. La heterotopia, por último, consiste en acúmulos de sustancia gris situados fuera de su posición cortical normal, resultado de un fallo de la migración neuronal y no de un defecto de organización posterior, como ocurre en la micropoligiria.

Preguntas frecuentes

¿Micropoligiria y polimicrogiria son la misma malformación?

Sí. Designan idéntica entidad clínica; la diferencia es exclusivamente de nomenclatura. «Micropoligiria» es el término de uso histórico en la neurología de habla hispana; «polimicrogiria» es la forma predominante en la bibliografía científica actual.

¿Cuál es el origen de la palabra?

Tres raíces griegas: mikrós (pequeño), polýs (numeroso) y gŷros (circunvolución), con el orden de los dos primeros elementos invertido frente al de «polimicrogiria».

¿Es una malformación exclusivamente genética?

No. Puede tener origen genético, pero también adquirido, principalmente por infección intrauterina (citomegalovirus) o por isquemia fetal. En un porcentaje considerable de casos aislados, la causa permanece sin identificar.

¿En qué se diferencia de la lisencefalia?

La lisencefalia se origina en un fallo de la migración neuronal, más temprano en el desarrollo, y produce una corteza engrosada con pocos o ningún pliegue. La micropoligiria surge en una fase posterior, la de organización cortical, y produce el patrón contrario: pliegues excesivos y diminutos.

¿Qué región cerebral se afecta con más frecuencia?

La zona perisilviana, en torno a la cisura de Silvio. Cuando el compromiso es bilateral y simétrico en esa región se habla de polimicrogiria perisilviana bilateral, uno de los patrones mejor caracterizados de la enfermedad.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Malformación de los hemisferios cerebrales.
2. Kolbjer S, et al. Polymicrogyria: epidemiology, imaging, and clinical aspects in a population-based cohort. Brain Communications, 2023.
3. FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras). Polimicrogiria, PMG.
4. MedlinePlus Genetics. Polymicrogyria.